先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2022/7/27 18:56:00
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上睑下垂的分类

上睑下垂是临床常见多发病

该疾病不仅影响患者外观

而且会对视功能造成不良影响

根据病因

上睑下垂主要分为以下四类

先天性上睑下垂

先天性上睑下垂多因上睑提肌发育不良所致,也可由于支配上睑提肌的中枢性和周围性神经发育障碍所致;发病率为0.12%,可单眼或双眼发病,75%为单侧。轻者影响外观,在儿童成长期间对心理、性格发育都会造成不良影响;重度遮挡瞳孔,会影响视觉发育而形成形觉剥夺性弱视,特别是单眼患者,其弱视的程度更深、更难矫治。

后天性上睑下垂

其原因有外伤性、神经源性、及肌源性及机械性等。

1、肌源性

肌源性上睑下垂多见于重症肌无力症,常伴有全身随意肌容易疲劳的现象。重症肌无力性上睑下垂的特点是休息后好转,连续瞬目时立即加重,早晨轻而下午重,皮下或肌内注射新斯的明,15~30分钟后症状暂时缓解。另外线粒体肌病(慢性进行性眼外肌麻痹)、肌强直综合征、进行性肌营养不良等也可表现出肌源性上睑下垂。

2、腱膜性

由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致,多见于自发性或退行性变如老年性上睑下垂,也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜。此时上睑提肌肌力较好,肌力评估量多8mm,上直肌功能正常。

3、神经源性

由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致,可伴一条或多条动眼神经支配的眼外肌功能障碍,多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。


  颈部及脑干交感神经病变,导致Müller肌收缩功能障碍,睑裂变小。最常见于Horner综合征。


  Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征。典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时,单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大。其发病机制可能是由于翼外肌和上睑提肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连接异常所致,或者三叉神经与动眼神经之间在周围运动发生了异常联系。


  下颌-瞬目综合征目前尚缺乏理想的治疗方法。治疗时需对术前睑裂大小,瞬目值进行检测,并与患者充分沟通,了解患者的治疗意愿并充分交代术后的问题。若术前瞬目值2mm,可按上睑下垂治疗;若瞬目值较大,则需先解决瞬目再进行治疗。

4、机械性

常由于各种睑肿瘤,睑松弛症等而引起,也可因眼睑瘢痕影响提上睑肌运动而引起。

癔病性上睑下垂

为癔病引起,双上睑突然下垂或伴有癔病性瞳孔散大,有时压迫眶上神经可使下垂突然消失。

假性上睑下垂

此类患者不是因为患侧上睑提肌功能障碍所致。如各种原因所致的眼球内陷致上睑支撑欠佳,表现为睑裂变小;长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难;对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病,健眼则表现出眼睑下垂;严重睑皮肤松弛或赘皮遮挡睑缘,表现为眼睑下垂。对于假性眼睑下垂,其鉴别诊断非常重要。

(此文章仅作为公益科普使用,图片均来自网络)

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编辑:刘策责任编辑:王鹏策

审核:汪心海

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