先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2022/7/24 17:23:00

在临床上工作中,我们遇见肢体抖动的患者都会不由得考虑患者是否患有帕金森病。运动迟缓,静止性震颤、肌肉强直为帕金森病运作症状的三大主征。今天在这里我们详细总结一下帕金森病的运作症状及具体检查方法。

帕金森病运动症状的原因?

帕金森病发生运动症状的基础主要是黑质致密部多巴胺能神经元丢失,导致纹状体多巴胺能耗竭。典型的临床表现为运动迟缓,静止性震颤、肌肉强直。后期出现姿势平衡障碍。

目前有研究认为,

运动迟缓、姿势步态障碍的进展与苍白球和壳核有关;

震颤的加重主要与小脑蚓状体及相关环路受损有关;

肌肉强直与丘脑底核放电频率有关,也可能与脑网络的广泛功能有关;

约有46%的患者以不对称性四肢运动起病,常以“N”型进展,部分学者认为可能与左右利手以及不对称性侧脑室扩大有关。

帕金森病早期运动症状隐袭出现,一些轻微的不对称运动功能减退相对于典型症状可能早几年出现,且表现形式多样,非常不典型,称之为非典型运动症状。

A.运动迟缓的定义、具体表现,检查方法

定义:运动迟缓是指患者启动困难,快速连续动作速度和幅度减低,以运动幅度减低最为严重,包括日常活动减慢,运动减慢,自主运动和姿势减少或消失以及反映时间延长等。

运动迟缓是PD最容易被识别的症状之一,也是原发性帕金森病必备的一项特征症状。查体时可以通过手部执行快速、重复、交替动作(手指轻扣、手部伸开握拳和手部旋前旋后动作)观察是否存在动作减慢和运动幅度递减协助早期诊断。

B.肌强直

定义:肌强直是指被动运动肢体关节时阻力增加。

早期肌强直表现为肢体僵硬、手脚动作笨拙,肩部酸痛,颈部,腰部转动不灵活。病情进展可出现典型的“铅管样肌强直”,即被动运动关节时阻力大小始终一致,不收运动速度力量的影响。当患者合并震颤时,可在均匀的阻力中感受到断续的停顿,如转动齿轮感,成为“齿轮样肌强直”,即“Negro”征。

后期患者可出现特殊的屈曲姿态。当存在轴性肌张力障碍时,可导致患者脊柱侧弯及脊柱前屈,成为“Pisa”综合征。

往往肌肉强直引起下肢酸痛,肩痛腰痛。故肌强直和疼痛(非运动症状)症状相伴随。

C.震颤

70%的患者以震颤为首发症状,早期可表现为手足间歇性震颤,为非持续性震颤,在静止或紧张时容易出现。临床常见的为搓丸样震颤。

当嘱患者一侧肢体运动,如握拳时,可使对侧肢体震颤更加明显,有助于发现早期轻微震颤。

如何与特发性诊断相鉴别?嘱患者上臂伸出并维持一定姿势几秒或几分钟后可出现再现性震颤,且再现性震颤与静止性震颤频率相同,在随意运动是消失或减弱,被认为是和特发性震颤向鉴别的要点。

D.步态姿势障碍

定义:是指患者平衡功能减退,姿势反射消失从而引起的姿势步态不稳、跌倒发作,时PD病程进展的重要标志。

当患者垂直站立时,推出实验呈阳性,即Duvoisin征。

当患者向后转弯时,正常代偿性膝部屈曲可因丧失而跌倒,及Babinski型协同不能。

当患者取坐位时,使其突然向后倾斜,患者不具有正常的,抵消平衡的伸腿反应,即Souques腿征。

资料整理内容来源:《帕金森病精准诊断治疗》张颖冬图片来源网络,如有侵权,联系删除。

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