先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2022/7/13 16:22:00
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强直脊椎炎(AS)是一种以骶髂关节和脊椎附着点炎症为主的疾病。病因不明,多见于脊椎,多见于骶髂关节,引起脊椎强直、纤维化,不同程度地引起眼、肺、肌肉、骨骼等病变,被称为“不死癌”。

光听这个外号就可以了解AS的严重程度,但是也不要过于恐慌,AS早期发现、积极治疗是完全可以控制的,活得像正常人一样很好,所以强直性脊柱炎的早期症状是什么,如何去发现?

一、早期症状。

16~25岁青少年,尤其是年轻男性。强直脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可以没有任何临床症状,有些病人早期可能会出现轻微的全身性症状,如乏力、消瘦、长期或间断的低热、厌食、轻度贫血等。由于多数病人病情较轻,不能早期发现,导致病情延误,失去了最佳治疗时机。

二、关节损伤的症状。

AS患者有许多关节病变,其中大多数首先侵犯骶髂关节,然后上升到颈椎。少数患者在颈椎或几个脊柱之前同时受到侵犯,也可以侵犯周围关节。早期病变部位关节炎症疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,感觉强烈,早晨明显。也可出现夜间疼痛,活动后或服用止痛药减轻。随着病程的发展,关节疼痛减轻,而脊柱的各个节段和关节活动受到限制和畸形。后期整个脊柱和下肢变成硬弓,前屈。

1、骶髂关节炎90%的AS患者首先得骶髂关节炎。从上到颈椎,表现为反复腰痛、腰骶僵硬、间歇性或双侧交替腰痛和双侧臀部疼痛,可辐射到大腿,无阳性体征,可伸展抬腿试验阴性。但直接挤压或拉伸骶髂关节就会引起疼痛。部分病人无骶髂关节炎症状,X线检查仅有改变。最初约3%的AS累及颈椎,后来逐渐累及腰骶部,7%的AS几乎累及整个脊柱。

2、当腰椎损伤累及腰椎时,主要表现为腰背和腰的活动受限。腰前屈、背伸、侧向和旋转都可以受限。体检可发现腰椎突压痛、腰椎旁肌痉挛;腰肌萎缩可发生在后期。

3、胸椎损伤累及胸椎,多见于背痛、前胸、侧胸痛,最常见的是驼背畸形。如涉及肋椎、胸骨柄、胸锁关节、肋软骨间关节,则表现为胸廓扩张受限、呼吸咳嗽、打喷嚏后胸痛加重。严重者胸部保持呼气状态,胸部扩张率比正常人低50%以上,只能靠腹式呼吸辅助。胸腹体积减少,导致心肺功能和消化功能下降。

4、很少的颈椎病病人首先表现为颈椎炎,颈椎部位出现疼痛,沿颈向头臂方向放射。颈肌开始痉挛,然后萎缩,病程可发展为颈椎后凸畸形。头部活动受明显限制,常固定在前屈位置,不能上仰、侧向或旋转。严酷的人只能看到他脚下的一小片土地,抬不起头。

5、AS患者中约有一半患有短暂的急性外周关节炎,约25%是永久性周围关节损伤。多见于大关节,下肢多于上肢。肩部受到限制,使关节活动受限,疼痛更加明显,梳头、抬手等受到限制。而且当损伤膝关节时,关节呈现代偿性弯曲,使得行走、坐姿等日常活动更加困难。肘部、腕部和脚部的关节很少受伤。

此外,骨盆上缘、坐骨结节、股骨粗隆、足跟部位均可有骨炎的症状,早期表现为局部软组织肿胀、疼痛,晚期以骨性粗大为主。一般外周关节炎可发生在脊柱炎前后,局部症状与RA不易区分,但残留畸形较少。

三、关节外露

大多数AS关节外病变多发生在脊柱炎后,偶有骨骼肌症状。AS能侵犯全身多个系统,并伴发各种疾病。

通常,如果发现上述类似情况,医院检查治疗。尽管AS被称为不死癌,无法完全治愈,但是可以通过治疗得到有效的控制。

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