先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2022/6/6 17:33:00

10.强直性脊柱炎的晚期症状有什么特点?

晚期脊柱僵硬可致躯干和髋关节屈曲,最终发生驼背畸形,严重者可强直大于90°屈曲位,不能平视,视野仅限于足下。胸椎呈后凸,骨性强直而头部前伸畸形。由于颈、腰部不能旋转,侧视时必须转动全身。若髋关节受累则呈摇摆步态。个别患者症状始自颈椎,逐渐向下波及胸椎和腰椎,称Bechterew病,容易累及神经根而发生上肢瘫痪、呼吸困难,预后较差。

11.强直性脊柱炎X线检查有何典型表现?

早期骶髂关节骨质疏松,关节边缘呈虫蛀状改变,间隙不规则增宽,软骨下骨有硬化致密改变;以后关节面渐趋模糊,间隙逐渐变窄,直至双侧骶髂关节完全融合。椎间小关节出现类似变化,形成广泛而严重的骨化性骨桥表现,称为“竹节样脊柱”。病变晚期累及髋关节呈骨性强直。

12.类风湿关节炎好发于男性还是女性?

类风湿关节炎多发生在20~45岁,女性多见。

13.类风湿关节炎的患者有何表现?

早期出现乏力,全身肌肉痛,低热和手足麻木、刺痛等全身症状,以及反复发作的、对称性、多发性小关节炎。受累关节以近端指间关节、掌指关节、腕、肘、肩、膝和足趾关节最为多见;颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节也可受累,并伴活动受限;髋关节受累少见。关节炎常表现为对称性、持续性肿胀和压痛,晨僵常可持续1小时以上。最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样表现。

14.类风湿关节炎的诊断标准是什么?

目前国际上通用的仍是年美国风湿病协会修订的诊断标准:①晨起关节僵硬至少1小时(≥6周);②3个或3个以上关节肿胀(≥6周);③腕、掌指关节或近侧指间关节肿胀(36周);④对称性关节肿胀(≥6周);⑤皮下结节;⑥手、腕关节X线平片有明确的骨质疏松或骨侵蚀;⑦类风湿因子阳性(滴度>1∶32)。确认本病需具备4条或4条以上标准。

15.类风湿关节炎患者出现的晨僵有何特点?

95%以上的患者有关节晨僵。晨僵是指病变关节在夜间静止不动后,晨起时出现较长时间的受累关节僵硬和活动受限。病情严重时全身关节均可出现僵硬感。起床后经活动或温暖后晨僵症状可减轻或消失。晨僵常伴有肢端或指(趾)发冷和麻木感。

16.类风湿关节炎的实验室检查结果是怎样的?

血红蛋白减少,白细胞计数正常或降低,但淋巴细胞计数增加。70%~80%的病例类风湿因子阳性,但其他结缔组织疾病也可为阳性。血沉加快,C-反应蛋白增高,血清IgG、IgA、IgM增高。关节液混浊,黏稠度降低,黏蛋白凝固力差,糖含量降低,细菌培养阴性。

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