肌营养不良症原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,多发于儿童和青少年常见于男性患者,此病发病起病隐袭,多表现为进行加重的肌肉萎缩无力,在现代医学临床特征以四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,以对称性发病。因为肌肉萎缩上特征表现肌病面容、翼状肩及鸭步、常与假性肥大并存,伴随家族遗传史。
进行性肌营养不良症的患者因为肌肉萎缩因而造成行走障碍,生病末期双侧腓肠肌呈假性水肿(肌组织遭结缔组织团体取代),那么患者在4~5岁发病,通常绝不会超过7岁,在坐立以及行走比整常孩子要困难,经常于在学会走路之后才会被家长发现。
走路行动迟缓,姿势不佳,左右摇摆,犹如鸭步。易跌倒,登梯艰难,下蹲之后不能急速站起;3-5岁之后腹部,腰部以及颈部血管渐渐衰退变松变粗,因而三角肌,腓肠肌等也日渐增粗变软,无弹性。表现近端无力与近端萎缩、“鸭步”步态明显、肌无力、容易摔倒、卧床不起、呼吸衰竭,英年早逝。
进行性肌营养不良发病率非常高的疾病,却鲜为人知!有家族遗传史则更要注意,这种家族发病率遗传率很高,这类家庭想要生育的话,则需要通过羊水穿刺的方法,胚胎期检测宝宝是否患病,从而降低遗传率。近年来,肌营养不良症的研究,一直在持续进行,很多人说这个病不能治,其实不然,国内公认此病可以治疗,那么在病情未恶化不可控制之前一切均有希望。
肌营养不良属于伴X型隐性遗传性,多数情况下家族遗传都发病的。依据DNA自由组合定理,女性有重病,父亲正常,那么,一般下一代是不会有这种重病,但是绝不能保证隔代不会遗传。因而多数情形之下是母亲遗传来的,即母亲是该病原体DNA的携带者。假如再度分娩,需要在孕前做小孩、母亲以及本人的DNA确诊,依据结果在孕末期4-5月时再做一下羊水穿刺更进一步检验胚胎是否携带这种病原体。
中医痿证之《复元奇方饮》治疗肌营养不良症,可改变运动障碍恢复跟正常人差不多,晚期可以延长患者寿命;而良性肌营养不良症(强直性肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、Emery-Dreifuss型肌营养不良症、远端型肌营养不良症、肢带型肌营养不良症)发病较晚,病情进展缓慢,通常30-50岁仍可走路,良性肌营养不良通过治疗预后还是很好的,和正常人的寿命差不多。
卢大夫坐诊于:北京市小汤山同世堂
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