先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2022/5/10 14:49:00

年4月11日,是第26个世界帕金森日。帕金森是一种发病率仅次于阿尔兹海默症的神经衰退性疾病,是威胁中老年健康和生命的“第三杀手”。作为一种常见的神经系统退行性疾病,帕金森病发病率和患病率随着年龄的增长而逐步上升,我国65岁以上人群的患病率可达1.7%,据此推算,中国的帕金森病人数量或超万。随着人口老龄化的加剧,中国即将成为帕金森病人口的世界第一大国。

什么是帕金森病

帕金森病(PD)是一种常见的神经功能障碍疾病,主要影响中老年人,躲在60岁以后发病。其病变部位在人脑和中脑部位,该处有一群神经细胞叫黑质神经元,它们通过合成一种“多巴胺”的神经递质,对大脑运动功能进行调控。但这些黑质神经元变性死亡达80%以上时,就会出现帕金森病的症状。

为什么会出现帕金森病

迄今为止,原发帕金森病的病因仍不完全清楚,常见解释认为帕金森病的主要病理是中脑黑质多巴胺能神经细胞死亡,导致相关脑区的多巴胺不足,一般认为主要与年龄老化、遗传和环境等综合因素相关。携带某些基因会导致帕金森病发病的高风险,有些环境因素(例如重金属、杀虫剂等职业暴露)会让本病更易发生,还有一些患者的发病与年龄的老化不无关系。

帕金森病的临床表现

1、震颤

手抖是帕金森病常见症状,但帕金森患者的手抖有自己的特征。患者在静止状态下,四肢会按照一定的频率(一般是每秒钟4-8次)颤抖,变换一下姿势则颤抖减轻或消失。震颤常表现为拇指、食指搓丸样震颤。如果有的老人左上肢最先开始出现手抖,之后左下肢开始抖,然后右上肢开始抖,再到右下肢。出现类似蔓延的情况,要高度怀疑帕金森病的可能。专家强调,手抖确实是帕金森病的一个主要特征,但是手抖不一定是帕金森病。

2、肌强直

帕金森患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得僵硬

3、行动迟缓。例如系鞋带、扣纽扣等动作变得缓慢许多,或者不能顺利完成

4、“小写症”:写字时字越写越小

5、后期严重时,可导致进食饮水呛咳,日常生活彻底无法自理

6、从侧面看,帕金森患者的体态主要呈现出“猿猴状”——头前倾、躯干略屈、四肢紧缩

7、顽固性便秘

8、植物神经功能紊乱导致的盗汗、睡眠不好等

9、“面具脸”,没有表情,不容易笑,看上去很严肃

10、嗅觉失灵、情绪低落、睡眠问题、智能减退

帕金森病的治疗原则

帕金森病是一种慢性、非致死性疾病,多数患者的病程都在十年以上,需要终生治疗。随着症状缓慢加重,很多症状会严重影响患者的生活质量,因此提倡早期治疗和全程管理,以持续改善患者的生活质量。

大量证据表明,运动可以通过增强神经可塑性和促进神经元的生长和生存,来抑制帕金森病的进程。有氧运动似乎对大脑健康和抑制帕金森病的进程最有利。所以每天进行适当的有氧运动,但也注意不要过度。

医生表示,目前还没有彻底治愈的办法,但有许多对症治疗的选择,包括药物、手术、功能康复、心理、营养等。多学科的共同参与有助于制定个性化的治疗方案。

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