先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2022/5/2 17:30:00
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大家好从今更新生理学--骨骼肌基础。人体内的肌肉组织包括骨骼肌、心肌和平滑肌三种,骨骼肌是体内最多的组织。在运动过程中,骨骼肌收缩是人体运动的动力,人体各种形式的运动,主要靠骨骼肌收缩活动来完成的。

◆肌纤维结构

肌细胞又称肌纤维,是肌肉的基本结构和功能单位。每条肌纤维外面包有一层薄的结缔组织膜,称为肌内膜。许多肌纤维排列成束,称为肌束,表面被肌束膜包围。许多肌束聚集在一起构成一块肌肉,外面包以结缔组织,称为肌外膜。每块肌肉中间部分一般会膨大,称为肌腹,两端是没有收缩功能的肌腱。肌腱直接附着在骨骼上,骨骼肌收缩通过肌腱牵动骨骼而产生运动。

◆肌原纤维与肌小节

每个肌细胞含有许多条与肌纤维长轴平行的肌原纤维,且肌原纤维纵观肌细胞全长。每条肌原纤维由暗带(A带)和明带(I带)交替排列组成,在显微镜下呈有规律的横纹排列,所以骨骼肌也称横纹肌。肌原纤维由粗、细两种肌丝组成,实际上由于粗肌丝的存在带动了A带,细肌肉丝连接与Z线,纵观I带全长,并伸入A带部位,与粗肌丝交错对插。在一个肌小节中,来自两侧Z线的细肌丝在A带中段未相遇而隔有一段距离,即为H区,此时H区的肌丝成分只有粗肌丝,而H区以外的A带中,粗、细肌丝并存,当肌肉被动拉长时,肌小节长度增大,此时细肌丝从暗带重叠区拉出,使I带长度增大,H区也相应增宽。A表示A带,A带由粗肌丝和细肌丝组成;I表示I带,I带只有细肌丝而没有粗肌丝;H表示H区,H区只有粗肌丝而没有细肌丝;M表示M线;Z表示Z线。两条Z线之间的结构是肌纤维最基本的结构和功能单位,称为肌小节,且肌肉收缩时较短,舒张时较长。粗、细肌丝相互重叠时,在空间上呈现严格的规则排列,每一根粗肌丝被六跟细肌丝所包围。粗、细肌丝间这种密切的空间关系,为肌细胞收缩时粗、细肌丝的和互作用创造了条件。

◆肌管系统

肌原纤维间有两种不同的小管系统,横小管系统和纵小管系统。横小管系统是肌细胞膜从表面横向伸入肌纤维内部的膜小管系统。纵小管系统即肌质网系统。细胞内肌质网常围绕每条机原纤维,其行走方向和肌纤维纵轴平行。肌质网在接近小管处形成特殊的膨大,称为终末池。每一个横小管和来自两侧的终末池构成复合体,称为三联管结构。横小管与纵小管的膜在三联管结构处并不接触。这两种小管的内腔并不相通。

◆肌丝分子组成

肌细胞收缩的物质基础是粗、细蛋白质肌丝。

粗肌丝

粗主要由肌球蛋白组成,每个肌球蛋白分子呈双头长杆状,由一对重链和两对轻链组成。重链构成了肌球蛋白的杆状尾部,而轻链则构成了肌球蛋白的头部。许多肌球蛋白的杆状部分集束组成粗肌丝的主干,其头部向外突出,形成横桥,桥部具有ATP酶活性,可分解ATP而获得能量,用于横桥的运动。在特定条件下,头部可与细肌丝上的肌动蛋白呈可逆结合,并产生粗细肌丝的相对滑行,而致肌肉收缩。

细肌丝

细肌丝主要由肌动蛋白、原肌球蛋白和肌钙蛋白组成。

1.肌动蛋白

肌动蛋白单体呈球状,称G-肌动蛋白。许多G-肌动蛋白单体以螺旋聚合成纤状肌动蛋白(F-肌动蛋白),构成细肌丝的主干。

2.原肌球蛋自

原肌球蛋白也呈双螺旋状,位于F-肌动蛋白的双螺旋沟中并与其松散结合。在安静状态下,原肌球蛋白分子位手动蛋白的活性位点之上,阻得横桥与肌动蛋白结合,每个原肌球蛋白分子大约掩盖7个活性位点。

3.肌钙蛋白

肌钙蛋白的作用之一是把原肌球蛋白附着于肌动蛋白上。

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