摘要：帕金森震颤是指所有出现在帕金森病患者身上的不同类型的震颤。其中最常见的静止性震颤也被认为是最典型的帕金森震颤，除此之外还包括姿势性震颤和动作性震颤等。研究表明，能被动作抑制的静止性震颤在PD震颤中更具有特异性。在临床实践中，有静止性震颤表现的特发性震颤、张力障碍性震颤、心因性震颤、Holmes震颤等也都有可能被误诊为帕金森震颤。本文总结了可用于鉴别诊断这些震颤的检查手段及临床表现。
1背景介绍
震颤是帕金森病（PD）的核心症状之一，其中最典型的是静止性震颤。对静止性震颤的分析是Webster评分的一部分，也是许多对帕金森病患者运动能力评分标准（包括新版的MDS-UPDRS）的一部分。帕金森震颤是指按照脑库标准诊断的帕金森病人身上出现的各种震颤，从这一定义能看出PD震颤中包含很多特征不同的震颤。但是目前对其中很多震颤成分都缺少深入研究。本文旨在对常见却又表现多样的帕金森震颤进行总结。
帕金森病的典型震颤为静止性震颤，通常认为静止性震颤是多巴胺能相关损害的最敏感症状。运动障碍协会共识中的诊断标准具有非常高的诊断意义：静止性震颤是指非自主运动状态下、不对抗重力的身体部位（如在座椅上休息时）出现的震颤。
附加条件为：（1）在出现意向性运动后，静止性震颤的程度都会减弱。（2）在精神紧张（倒数、stroop实验等）或身体其他部位出现动作时（尤其是行走时），静止性震颤的幅度会加大。
但是，PD震颤不只包括静止性震颤，还包括姿势性震颤、随意运动和意向性运动等过程中出现的震颤。
2静止性震颤的身体分布和特点
帕金森震颤的某些类型在身体分布很广泛的而其他的则更局限，目前对这些震颤在身体的分布尚缺乏深入研究。
典型的静止性震颤的分布有助于临床诊断，在大多数帕金森患者中，静止性震颤与运动相关症状一样主要分布在患者的一侧肢体，且上肢比下肢更易受累，表现为“搓丸样”运动。临床上可以通过让患者倒数来引出震颤并在2-3分钟达到稳定状态，其他方法（如stroop实验、抖动另一侧手或腿）也可以引出震颤。另外在行走过程中也经常出现手的静止性震颤，而在意向性运动开始时这一震颤会消失或减弱。
静止性震颤也可以出现在面部或与唇、颊、舌等部位的活动相关的肌肉，但很少出现头部的“yes-yes”“no-no”震颤。头部的这种“yes-yes”“no-no”震颤主要为颈部张力障碍性震颤、特发性震颤（ET）等。
还有一小部分患者会出现直立性震颤。坐姿时的腿部震颤在倒数时就可以很容易引出，但需要引起特别注意的是：在帕金森病患者中，有一小部分患者会出现站立状态下的腿部震颤。这种震颤可能为慢性直立性震颤（4-6Hz）或频率更快的假性直立性震颤（5-8Hz），这种假性直立性震颤经常出现在基因突变导致的PD患者身上。还有很多PD患者在直立时会出现肌阵挛，这时PD患者身上就会同时出现典型的直立性震颤和13-16Hz的震颤。
3帕金森震颤的不同类型
帕金森病患者身上会出现不同类型的震颤。
3.1类型一，典型的静止性震颤
典型的静止性震颤可能会持续到某种姿势时仍存在，并且在静止时与维持姿势时的震颤频率基本一致（相差不超过1.5Hz），但很少出现在有动作的状态下。受动作抑制的震颤可能会在维持某姿势时再次出现。手部的静止性震颤通常表现为“搓丸样”动作，行走时出现在手部或前臂。典型的静止性震颤频率通常为4-6Hz，在帕金森病早期患者有时也可高达9Hz。大多数患者出现的都是单纯的静止性震颤，这种患者身上出现的姿势性震颤可能是静止性震颤在某种姿势下的延续。
如果这种延续性震颤是在某一姿势后重新出现的，则被称为“再现性震颤”。不同PD患者从静止性震颤到姿势性震颤的转变可能有很大区别，有些只表现为震颤幅度减小、有些则会停止几秒钟甚至更长时间、还有些根本不存在“再现性震颤”，所以“再现性震颤”可能只是静止性震颤的延续而并不是一种独立存在的震颤。
3.2类型二，不同振动频率的静止性震颤、姿势性震颤、动作性震颤
这是指姿势性/动作性震颤的频率比静止性震颤高1.5Hz以上，且不是静止性震颤的谐波。几乎所有帕金森患者都有轻微的动作性震颤。这种姿势性/动作性震颤甚至可能使患者丧失生活能力。还有一小部分患者（在PD患者中10%）除静止性震颤外还有很严重的姿势性震颤，经常被误诊为ET。有些患者出现姿势性震颤时间甚至早于PD。频率相差大于1.5Hz是PD的姿势性震颤与静止性震颤的主要鉴别标准。
3.3类型三，单纯的姿势性震颤或动作性震颤
PD患者可以单独出现频率为4-9Hz的姿势性或动作性震颤。这一姿势性震颤在肌强直型PD患者中很常见，经常都被误诊为ET或增强性生理性震颤。
3.4单独的静止性震颤
有些病人身上出现的震颤与典型的静止性震颤（类型一）相似，但除此之外没有其他任何PD症状。如果这一症状持续超过两年，则称为单独的静止性震颤或良性震颤型帕金森综合征。这些病人大多进展成震颤为主的PD，但也有可能持续这一状态超过10年。如果用氟多巴PET扫描对多巴胺转运体进行分析，会发现他们身上存在着与一般PD患者类似的多巴胺耗尽。这种震颤的临床表现与典型的帕金森震颤很相似，但与存在静止性震颤的ET患者表现也有相同之处，有一例存在静止性震颤长达36年的患者死后尸检发现没有PD相关病理改变。
4鉴别诊断
帕金森震颤最重要的是与特发性震颤相鉴别。特发性震颤主要表现为手部或身体其他部位的姿势性或动作性震颤，有超过一半的患者有意向性震颤的表现，还有一部分患者存在静止性震颤的表现，这些有静止性震颤表现的ET病人经常被误诊为患有PD。
目前对于特发性震颤中的静止性震颤研究较少。我们最近进行了一项针对ET与PD中的静止性震颤的研究。这一研究基于如下假说：PD患者的静止性震颤在有动作时消失或减弱而ET患者的静止性震颤并不受动作的影响。首先指示患者从静止状态抬起手臂或用食指指向某一目标（为了保证实验的有效性，患者除手臂外的其他部位都被遮盖住），然后由四名专业人员对这一过程的录像进行分析评估震颤是否在动作开始和意向性动作时消失。这一简单的方法在鉴别ET的静止性震颤与PD的静止性震颤时，有很高的敏感性与特异性。这也进一步证明它们的临床表现有很大不同，所以它们可能有完全不同的病理生理基础。在PD早期，也可能存在不伴有静止性震颤的姿势性震颤（类型二），这一震颤与特发性震颤中的姿势性震颤鉴别起来比较困难。对患者前臂的EMG数据进行分析，找出两种震颤在电生理方面的不同特征可能是未来鉴别诊断的发展方向。另外，单光子发射断层扫描术（SPECT）也有助于从病因学角度对这两种震颤进行区分。
另外一个需要重点鉴别的是张力障碍性震颤，张力障碍性震颤目前尚无统一定义，但通常都包含静止性震颤的成分，而且也可以是局限性的。共识中建议当震颤出现在身体的张力障碍部分时就可以诊断为张力障碍性震颤。但最新的意见认为，如果震颤患者身体任何部位出现张力障碍的临床表现，都应被诊断为张力障碍性震颤。单光子发射断层扫描术（SPECT）可以标记多巴胺转运体，这一转运体在PD患者中减少，但在张力障碍性震颤患者中并不受影响，因此可以用于鉴别诊断，遗憾的是这一方法不能用于鉴别ET震颤和张力障碍性震颤。最近的一项研究中，研究人员首先根据临床表现和FP-CIT-SPECT鉴别有震颤症状的早期PD患者和张力障碍性震颤的患者，再让两位运动障碍相关专家通过观看患者的录像来对他们进行区分，结果发现单纯通过观察临床表现来鉴别会有很高的假阳性和假阴性。这一研究表明，不经过像FP-CIT-SPECT这样的客观手段，很难对它们进行有效区分。
Holmes震颤包括静止性震颤和动作性震颤，主要在中脑和丘脑损伤后一段时间出现，有时也会出现在某些神经退行性病的患者身上。Holmes震颤常出现在患者的单侧，影像学检查发现相关的脑部损伤能帮助与PD震颤相鉴别。
心因性震颤的临床表现不典型，诊断起来比较困难。最有效的鉴别方法是协同收缩，这一测试和手部强直的测验类似，患者震颤时通常会出现协同收缩。其他方法还包括entrainmentsign：由测验人员示范一个与患者震颤完全不同的抖动，指示患者用对侧手或手臂模仿这一动作，由测验人员来评估震颤侧的震颤特征。如果震颤肢体频率随另一侧肢体的抖动而改变或幅度明显减小，则测试为阳性。
帕金森震颤的临床表现非常多样，即使最典型的静止性震颤也不能够单独诊断PD，而本文中列举的各类震颤的临床表现结合起来有助于更精确诊断。
原文DOI：10./S-(11)-1
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