先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/11/30 16:35:00
*仅供医学专业人士阅读参考被称为“不死的癌症”,真的有这么可怕吗?前言相信每个检验师把HLA-B27为阳性的检验单递到患者手里时,都会被问到同一个问题“医生,我这是得了强直性脊柱炎吗?”是吗?能这么直接就下诊断吗?今天我们共同探讨下这个问题。首先,什么是强直性脊柱炎(AS)?AS是一种慢性的全身免疫系统紊乱导致的炎症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和强直。因其隐匿性高、较难确诊、关节受损不可逆和致残率高的特点,也被称作“不死的癌症”。什么是HLA-B27?HLA-B27就是人类白细胞抗原B27,是人体生物学的“身份证”,在免疫应答中通过辨别“身份证”的相似性,帮助免疫细胞识别“外来者”并诱发免疫应答,因此又称机体的“检察官”。那么HLA-B27与AS有什么关系呢?先跟大家分享一个案例:案例经过患者女,40岁,半年前,无明显诱因反复出现腰背疼痛,以夜间为主,活动时减轻,未经治疗。1月前,疼痛加重,伴晨起翻身受限。在家休养未见好转,于今日来我院诊疗。入院体格检查:脊柱侧弯,生理曲度存在,枕壁试验阴性,颈椎压痛(-),胸椎压痛(-),腰背部肌肉紧张,L3-S1棘旁及双侧骶髂关节压痛(+)。案例分析入院实验室检查如下:▲第一次HLA-B27检测报告▲风湿三项检测报告▲第二次HLA-B27检测报告综合以上检查发现:该患者两次HLA-B27检测结果为阳性,结合风湿三项抗o、血沉检测指标升高,类风湿因子又呈阴性,难道是“强直”?这是我们检验师的第一反应。因为相关指南统计在AS患者中HLA-B27阳性率大于90%,且多血沉增快,类风湿因子阴性。针对此情况第一时间和临床进行了沟通对接。结合该患者长期反复腰背疼痛的病程,且入院体格检查:L3-S1棘旁及双侧骶髂关节压痛(+),建议临床进一步做影像学检查。▲CT检测报告追踪患者CT检测报告提示:双侧骶髂关节面骨质密度增高,关节间隙变窄,关节面毛糙。医生诊断为:AS,证实了我们分析的结果。回顾性总结为了进一步求证HLA-B27与AS的关系,在主任的指导下,我统计了年我院所有进行HLA-B27检测的患者共例,HLA-B27阳性患者,追踪临床诊断为强直性脊柱炎的患者28例,26例HLA-B27阳性,2例HLA-B27阴性。如下图所示:从图中可以看出,绝大多数AS患者HLA-B27都是阳性,HLA-B27阴性的也有可能患AS,但几率非常低。我又查阅相关文献,得出HLA-B27阳性≠AS,但检查HLA-B27可以得出很有价值的提示,即HLA-B27阳性的患者要高度警惕AS。由于AS患者一旦在临床上出现特征骶髂关节炎和脊柱改变,病程就已经进入中期,骶髂关节已经发生明确的局限性骨侵蚀、硬化,失去了最佳的时机,早期AS发病隐匿症状多样,容易漏诊或误诊,HLA-B27检测对AS进行早期诊断和治疗有非常重要的意义。我院细胞免疫室采用流式细胞仪检测HLA-B27,以其快速灵敏、多参数特点在临床中得到越来越广泛地应用。心得体会检验工作机械且枯燥,主任说,我们要勤于思考,善于总结,为临床提供有价值的诊断数据和线索。不能因HLA-B27结果为阳性就妄下结论,因此,如果有腰背疼痛的临床症状,且HLA-B27检验结果为阳性,我会建议进一步做影像学检查,同时考虑患者有无遗传史,警惕患AS的风险。参考文献:[1]张豪伟,秦文华.流式细胞仪检测HLA-B27抗原在诊断强直性脊柱炎中的应用[J].中国煤炭工业医学杂志,.[2]王妍.流式细胞仪检测HLA-B27抗原在强直性脊柱炎诊断中的应用效果[J].白求恩医学杂志,.[3]廖德权,成捷,许蓝月.流式细胞术检测HLA-B27抗原的表达及临床意义[J].临床检验杂志(电子版),,():-.[4]吴多能,赵英.HLA—B27抗原检测在强直性脊柱炎诊断中的应用[J].海南医学,,06:66-66.[5]戴宇东,孙启俊,张益红,等.例疑似强直性脊柱炎患者HLA-B27抗原分型结果的分析[J].江苏医药,,28():-.[6]林蔚,肖平,吴祖常.HLA-B27抗原检测在强直性脊柱炎诊断中的意义[J].国际检验医学杂志,(3):-.

本文来源:检验医学

本文作者:胡耀东严敏

责任编辑:卡带

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