小课堂
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在日常生活中如果发现孩子走路异常，医院进行检查，很多家长对孩子的症状不在意，等到孩子症状明显了，甚至走不了路了，医院检查，这样的孩子往往病情发展很快，病人很快就瘫痪了此时就会危及到生命。肌营养不良被称作“不死的癌症”“活死人”等，其实，肌营养不良分为良性和恶性。其中良性肌营养不良多数在成年后发病，病情进展速度缓慢，有着正常人的寿命。肌营养不良症指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。进行性肌营养不良是一种肌肉变性疾病和遗传有关，常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型，是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病，出现发育落后，能够独立行走的时间推迟，或者一直都有行走不稳症状，随着儿童年龄增加，症状会逐渐明显，出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步，且有明显的蹲下站起时困难，患者需要先翻身趴在地上，然后以双手撑地，将上半身撑起，再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起，也就是Gower征阳性。实验室检查肌酶谱可以发现肌酸磷酸激酶常明显升高，肌电图检查提示肌源性损害。肌肉细胞结构被破坏，表现为肌肉的无力萎缩，肌肉细胞膜的不完整，肌酸激酶都进入到血液当中，就导致无力、消瘦肌肉萎缩。肌纤维受损变性肌核增多并向中央移行，肌浆呈透明变性，此时患者尚能行走，但肢体运动已出现障碍行走时易摔倒，形成“鸭步”步态到后期肌纤维萎缩结缔组织明显增生有大量脂肪侵润，此时患者已瘫痪，治疗就比较困难。随病程的进展，以肢体近端肌骨盆及肩胛带肌受累为突出症状，行动缓慢易摔到，下蹲后起来困难，由于臀肌、骨盆肌、背部肌肉以及股四头肌无力，造成患儿特殊姿势与步态，站立时腰部过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”，蹲下后难以站起。肌肉营养不良是一种隐形缺陷性疾病，可发作于各个部位，比如说眼部肌肉营养不良，就会给人一种眼皮搭耸的感觉。而手臂肌肉营养不良，则那条手臂非但不能干重活，甚至连拿筷子夹菜都困难。由此可见，肌肉营养不良对人造成的危害是非常大的。肌营养不良是怎么引起的?
1、遗传因素：肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。
2、基因作用：如果某种肌肉的基因发生变化，就会产生变性、坏死，导致肌肉萎缩，引起肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型肌营养不良，病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型肌营养不良，病变发生在肢体与躯体连接处，就是肢带型肌营养不良，病变发生在躯干远端，就是远端型肌营养不良，肌肉假型肥大，就是假肥大型肌营养不良，肌肉强直，就是肌强直型肌营养不良，还有先天型肌营养不良。
3、基因缺失：其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。
进行性肌营养不良症案例郑某、男孩、7岁初诊：患儿于年5月始出现下肢无力，行走时容易跌倒及爬起来比较困难直至翻身困难等症。医院诊治，做肌电图无阳性发现。年1医院就诊，肌电图：“右股内侧肌、右冈上肌神经源损害”。确诊为“进行性肌营养不良症”。体检:一般情况走路不稳，有明显“鸭步”步态，下蹲后起来及卧位时翻身均困难，有明显肠肌假性肥大，未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。孩子自觉双下肢无力，上台阶楼梯爬坡困难容易跌倒，蹲下起来费劲需要手扶膝盖或有人拉才能起来。该患儿服药5个疗程后，症状体征明显好转，走路自如，很少时别，鸭步减轻，走路明显增加，上下楼梯不用扶手蹲站不用手扶体能连续做10多次。治疗效果明显，继服舒肌止萎汤巩固治疗一个阶段后恢复正常停药。近日回访未见复发情况。其次，医院的医生在接诊肌肉营养不良患者时，都会给患者使用一些激素药物来进行调理肌肉营养不良。一般都是中药和西药两种，西药对于内分泌的刺激较大，相对来说治疗肌肉营养不良效果要快一些。中药治疗肌肉营养不良效果要比西药慢得多，但很适合尚未生育的患者。进行性肌营养不良中医中属“痿证”的范畴。中医治疗“痿证”的理论基础在《内经》中早有记载，后世不断发展,只有对症施治才能有效的治疗进行性肌营养不良。中医对其病因、病机的常见观点：先天不足、脾肾两虚为主，先天胎气不足，后天五脏失调所致，中医治疗从五脏之气血功能入手，通过经验方复元奇方饮填精益肾、温肾荣筋、益气养血、通筋活络、强健腰膝为主配合着按摩来达到治疗肌营养不良。舒肌止萎汤应用中医药辨证论治，采用人参、*芪、全虫、龟板、当归等数几十种名贵中草药,经长期临床实践证实,该药可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。中医会针对不同的情况采取不同的治疗方式和不同的配药，加强体内血液循环，激发阳气，强筋生肌，全面的改善肌肉萎缩情况，有着不错的效果，可以缓解病情。舒肌止萎汤并不是单一的一种方剂，而是针对每个人病情不同，体质不同来进行灵活调整的治疗方案。治疗多年肌营养不良患者总结出来的一种治疗方法，针对性的治疗，辨证施治，千人一病，一人一方。根据以往治疗恢复的孩子经验，一般用药1个疗程左右均可得到症状的改善，如果孩子对药物吸收效果好，15天左右就能得到一些改善。家长要知道肌营养不良早期治疗至关重要，这个疾病是进行性发展的疾病，初期表现不明显很多家长看到现在孩子基本和正常人差不多不着急治疗，但是等到孩子的病症出现的比较明显治疗的费用、精力都是刚开始的好几倍，难上加难，花费多少钱先不说，这个疾病是非常顽固的，不是有钱就可以治疗的，越往后拖病情越难控制，越难治！所以家长一定要明白尽早治疗，因为尽早治疗让孩子的病情恢复到正常人的几率还是比较大的。张志忠大夫每周六只坐诊一天，如需购买舒肌止萎汤或者进一步了解肌营养不良来院面诊或