72岁女性，有哮喘和支气管扩张病史，双手痉挛病史7年，最初影响右侧，经常导致紧握拳头。检查发现在静息状态下双手紧握拳头，并在主动伸指后伴有不完全放松的假性肌强直(视频1)。未见肌纤维颤搐和叩击性肌强直，未引起肌肉无力。前臂屈肌的针极肌电图显示了神经肌强直典型的自发性高频放电爆发;在注射肉**素和奥卡西平治疗后，观察到显著的临床改善。
本病例显示了罕见局灶性神经肌强直的一种不寻常但可治疗的表现，应与其他可能有类似表现的疾病区分，如肌强直性肌强直和其他非肌强直、尺神经病变、掌挛缩病（Dupuytrencontracture），后者可能导致不必要的手术干预。与当前病例一样，以前报告的患者往往是有慢性阻塞性肺疾病(COPD)病史的老年女性，使用吸入型β2类交感神经药物治疗。虽然其发病机制尚不清楚，但通过对电压门控的Na+/K+泵的影响，继发于COPD诱导的低氧血症的轴突高兴奋性增强以及拟交感神经的超极化可能导致高频脉冲的异位放电。尽管这些抗体在目前的病例中不存在,其他病例也发现与更广泛的电压门控钾通道抗体自身免疫有关。
参考文献：
RoshanDhanapalaratnam,RaymondSchwartz,WilliamHuynh.TeachingVideoNeuroImage:ClenchedFistsasanUnusualPresentationofFocalNeuromyotonia.NeurologyJul,97(4)e-e.
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