先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/8/9 14:49:00

肌营养不良症是由遗传基因突变导致的肌肉变性疾病,临床特征为缓慢进行性对称性肌肉无力和萎缩,无感觉障碍,是临床上一种比较罕见的慢性疾病。它可由多种遗传因素引起,一般不会影响自然寿命,但对患者生活质量有影响,也可能出现肺部感染、心肺功能衰竭等严重并发症而致死。治疗方面目前尚无有效根治方法,主要为支持治疗和对症治疗。

典型的症状

Duchenne型肌营养不良(DMD)肌无力近端肢体为主,走路慢、脚尖着地、易跌跤、上楼及蹲位站立困难、呈典型的鸭步,90%的患儿肌肉没有萎缩反而出现假性肥大,触之坚韧,为首发症状之一。Becker型肌营养不良症(BMD)与DMD相似,但病情较轻,主要表现为四肢近端为主无力、脚尖着地、易跌跤、肌肉假肥大不明显、站立困难。强直性肌营养不良症此类型影响面部肌肉、中枢神经系统、眼睛、甲状腺、心脏、胃肠道、肾上腺,常见面部和颈部的症状有面容瘦长、抬颈困难。面肩肱型肌营养不良症面部、肩部和上肢部肌肉会出现萎缩,患者在咀嚼或吞咽时较为困难,还伴有肌病面容,即由于口轮匝肌假性肥大,使嘴唇增厚,进而引起微翘的特殊面容。肢带型肌营养不良症(LGMD)通常是肩部,髋部肌肉最先出现症状,上下楼梯、提重物困难,从椅子上站起来困难、易跌倒。眼咽型肌营养不良症(OPMD)首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD)四肢无力、呼吸困难。

病情加重时将会带来哪些危害 

1、肌营养不良会对胃肠道造成危害,这种危害主要指的激素肌营养不良以及累及到了患者胃肠道的平滑肌而引发的急性胃扩张,此病一旦发生严重的话是会直接导致患者死亡的,所以肌营养不良患者在平时的时候一定要引起注意。
  2、肌营养不良会对骨骼肌造成一定的危害,这种危害主要指的就是此病发生于儿童时期,导致孩子走路的时候很容易跌倒,而且逐渐的还会出现走路困难的症状,这种症状一旦出现也就会直接影响孩子的生长发育了。
  
  3、肌营养不良会导致神经系统的危害出现,这种危害主要指的就是肌营养不良累及到患者的神经系统,导致患者的中枢神经系统发生了功能性的障碍,尤其是智能迟缓的患者,这种症状就会越发的明显。 4、肌营养不良会对心脏造成一定的危害,这主要是由于肌营养不良这种疾病累及到患者的心肌之后,就会导致患者出现心里衰竭和心律失常等症状发生,严重的话也就会直接危及患者生命安全了。

中医治疗肌营养不良的优势:

首先中医认为,肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力萎缩,同时脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱气血生化不足,肌肉无以营养,则为肌营养不良症。脾胃为后天之本,运化水谷精微化生气血,营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能后天调养得当,脾胃健旺,仍可不病;若调养不当,脾胃虚损,受纳运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉无以营养,则又发为肌肉营养不良患病。

运用五脏相关的理论,所谓五脏相关,此疾则与肾、脾两脏关系最密切。脾肾虚损是肌营养不良症病因病机之关键。由于肾为先天之本,先天遗传疾病,则从肾去认识。脾主肌肉恶湿,脾虚则生痰、生湿浊,肌营养不良症出现肌肉假性肥大,脂肪组织沉积和结缔组织增生,这是脾不运化湿浊内生病理性产物。

中医痿证之《复元奇方饮》以阴阳五行,统一整体,一脏受邪,势必引发其他脏器病变,独取阳明,从人体五脏六腑整体论治,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,千变万化,一人一方,内外兼顾标本兼治,扶正、祛邪、通脉,调脏腑、行经络、益肝肾、健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗肌营养不良症。

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