先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/7/10 9:13:00
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Introduction

强直性脊柱炎最麻烦的是,这种疾病是一种免疫系统的疾病,治疗起来相当棘手,治疗关键在于早期诊断、早期治疗,强直性脊柱炎是一种慢性、进行性的炎性疾病,好发于16-25岁青年人。

病变部位主要在骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及四肢关节。病理改变为椎间盘纤维环和纤维环附近结缔组织的骨化,椎间盘关节和四肢关节滑膜的炎症和增生。

强直性脊柱炎典型症状

1、早期不明原因腰部、腰骶部疼痛,可放射至大腿,背部或腰骶疼痛,下腰痛和脊柱僵硬,有时牵涉至臀部。

2、早晨起床时腰脊发僵、活动不便,称之为“晨僵”。晨僵是极常见的症状,持续时间长达数小时之久。由于僵硬与疼痛,患者起床十分困难,只能向侧方翻身,到床沿才能起立。

3、90%的患者以骶髂关节炎为首发症状,交替性左右骶髂关节部位疼痛,可有轻度的全身症状,如乏力、消瘦、轻度贫血等。

强直性脊柱炎

的关节病变

①骶髂关节

最早为骶髂关节炎,后发展至腰骶部、胸椎及颈椎。下腰痛和僵硬常累及臀部、大腿,但无神经系统体征。

强直性脊柱炎下腰痛可从一侧转至另一侧,直腿抬高试验阴性。直接按压骶骼关节或将其伸展可引起疼痛。有时只有骶骼关节炎的X线表现而无症状和体征。

②腰椎

下腰痛和活动受限多为腰椎受累和骶骼关节炎所致。早期为弥漫性肌肉疼痛,以后集中于腰骶椎部。

腰部前屈、后伸、侧弯和旋转均受限。腰椎棘突压痛,腰背椎旁肌肉痉挛。后期有腰背肌萎缩。

③胸椎

腰椎受累后波及胸椎。可有胸背痛、前胸和侧胸痛。胸部扩张受限。胸痛为吸气性,可因咳嗽、喷嚏加重。

主要由于肋椎关节、肋骨肋软骨连接处、胸骨柄关节和胸锁关节受累。胸廓扩张度较正常人降低50%以上。

④颈椎早期改变

颈椎炎由腰胸椎病变上行而来。可发生颈胸椎后凸畸形,头常固定于前屈位。颈后伸、侧弯、旋转可受限。

可有颈椎部疼痛,沿顶部向头部放射。神经根痛可放射至头和臂。有颈部肌肉痉挛,最后肌肉萎缩。

⑤后期脊柱改变

固定于前屈位,胸椎后凸畸形,胸廓固定,腰椎后凸畸形,髋和膝关节屈曲挛缩是AS后期特征性姿势。

此期炎症疼痛消失。但可发生骨折,一般为多发性。由于畸形,X线不易发现骨折位置,需特殊体位检查。

⑥周围关节

周围关节受累率为肩和髖关节40%、膝关节15%、距小腿关节10%,腕关节和足各关节5%,极少累及手。

肩和髓关节活动受限较疼痛突出,早期滑膜炎期,即活动受限,随着病变进展,软骨退行性病变,关节周围结构纤维化,关节强直。

强直性脊柱炎·手术指针

1.严重驼背畸形而影响平视,手术矫正畸形。

2.骨性椎管狭窄,出现神经症状者行椎骨减压术。

3.进行性加重的髋关节疼痛,活动受限,经系统保守治疗无效者行全髋关节置换。

4.严重的髋关节活动受限,甚至骨性强直、关节畸形者,行全髋关节置换术。

5.髋关节强直多发生在青壮年,因其活动能力明显受损,严重影响工作和生活,应适当放宽全髋关节置换术的年龄限制。

强直性脊柱炎的手术治疗

当脊柱后凸超过40°时,非手术治疗很难有效,需采用一次性多平面全脊椎楔形截骨术,达到矫正脊柱后凸畸形的目的。

对于仍在疾病活动期者但后凸显著,角度40°,严重影响生活自理者,先给予药物治疗,待红细胞沉降率下降到40mm/h以下,病变静止进行截骨手术。

术后继续药物治疗,至病情完全稳定时停药,采用此法可获满意疗效。

强直性脊柱炎虽可怕,但及早的诊断和治疗,积极的康复治疗能有效地控制疼痛和各类症状,同时调整好自身的心态也相当重要。

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疼痛病屡治屡犯

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