简介
??强直性肌营养不良是1型（myotonicdystrophytype1,DM1）是常染色体显性遗传的多系统疾病，特征包括骨骼肌无力、肌强直、心脏传导异常和白内障等异常。典型的DM1患者在10岁到40岁出现症状，主要的临床表现包括包括但不限于：骨骼肌和呼吸肌无力、肌强直、白内障、心律失常以及白天睡眠过多。最好对这些问题进行多学科监测和处理。DM1患者的自然病程是肌无力逐渐进展。推???????????????????????????????????医院评估身体活动能力、平衡性和跌倒情况及日常生活活动能力。康复训练将根据患者的具体问题，对症治疗，延缓病情发展，提升患者生活水平。运动训练
建议患者参与低强度运动，其强度为患者可以承受且不出现过度疲劳。DM1患者在运动时，应维持足够的水分补充。避免高强度的运动，避免运动至精疲力竭。若运动后30分钟内感觉更无力(而不是更有力)、运动后24-48小时过度肌痛、肌肉严重痛性痉挛、四肢沉重感及长时间的呼吸急促。这些症状提示运动计划过于激进，应降低强度。若患者出现心脏症状，可由心脏科医生判断运动训练是否安全。●运动内容：有氧运动、肌力训练、柔韧性训练、平衡训练一、有氧运动：
通过持续使用大肌肉群来刺激和增强心肺功能，提高身体利用氧气的能力。建议：3-5天/周，每次20-30分钟的低中强度的有氧运动。运动计划有三个组成部分：(1)热身期；（2）有氧运动期；（3）冷却期。
◆热身期：5-10分钟全身性动作的运动，增加肌肉与身体核心温度，但不引起疲劳，例如柔软操和缓慢行走。适当热身可避免或降低肌肉骨骼系统受伤的可能性，及心脏缺血性变化和心率不齐发生。
◆有氧运动期：快走、慢跑、固定式自行车，有氧舞蹈等。活动时间持续15-20分钟。运动强度的界定取决于自身对费力程度的感觉。在活动过程中能够轻松交谈，若不能维持交谈，则劳力程度过高。
◆冷却期：和热身期相似，持续5-10分钟，包含全身性动作和静态牵拉，促进肢体血液回流到脑部和心脏，避免心肌缺血等心血管并发症
二、肌力训练：
在DM1病人群体中，肌无力最常发生于面肌(上睑提肌和颞肌)、胸锁乳突肌、前臂远端肌肉、手内在肌(导致手指灵活度受损)、踝部背屈肌(导致双侧足下垂)。少见情况下，肌无力发生于股四头肌、呼吸肌、腭肌和咽肌。多数DM1病例的骨盆带肌、腘绳肌及踝跖屈肌相对不受累。随着疾病的进展，远端肌肉无力逐渐加重，而在疾病早期可能未受累的近端肌肉也开始出现无力，从而导致步态和稳定性缓慢恶化。因此，DM1患者进展为远端合并近端肌无力(足背屈肌无力，且膝伸肌及髋外展肌和屈肌无力)，导致跌倒的发生率增加。下面展示相关肌群的训练方法。◆面肌训练：
抬眉
示齿
嘟嘴
鼓腮
咬肌：双手触摸咬肌，咬紧牙关
吞咽：牙齿轻轻咬住舌头咽唾沫
◆呼吸肌训练：胸廓活动
◆腕部：哑铃训练、腕力、前臂远端肌肉
◆手指：握力器、捏力
◆颈屈肌训练：
◇身体保持直立，手在前额处给头部阻力，用力向前低头。
◇斜躺在沙发或较高的枕头上，抬起头部，下巴靠近胸口。
◆躯干肌训练
◇坐位仰卧起坐：
腰背保持直立，腹部绷紧，身体后倾，再恢复直立。
◇屈膝抱胸：
平卧于床上，双腿并拢，大腿和小腿之间呈90度，腹部发力，将双腿抬起
◇单腿直腿抬高：单腿伸直，抬起维持2秒后放下，换另一侧腿。
◆下肢肌力训练：
◇向前、侧方登阶梯
◇髋外展肌
◇伸髋肌群
◇膝伸肌：下蹲或借力靠墙蹲
◇踝背屈肌（弹力带）
三、柔韧性训练：
缓慢牵伸，动作维持10-30秒。训练时应有轻微的牵拉感，但不应拉伸至有疼痛感
◇小腿拉伸
◇坐位体前屈
四、平衡训练：
训练单脚站立、半蹲、倒退走、侧步走、太极拳等可适当挑战自身平衡的活动。每项运动安全且缓慢地完成，平衡能力较差者需在陪护者监督保护下进行。踝足矫形器有助于预防足下垂和加强步态稳定性，有必要时可使用助行器来辅助，在疾病更晚期，可能需要轮椅。颈部肌肉无力在DM1患者中常见，屈肌和伸肌肌群均会受累，并且往往导致垂头；若垂头严重，佩戴合适的颈托可以改善此症状。由于每位患者的发病情形，受累肌群，肌无力的严重程度均有所不同，医院接受评估。在医生或康复治疗师的指导下，制定针对性的训练方案。并依据自身的运动反应及时调整运动强度。
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医院康复医学科
医院神经肌病亚专业组
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