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事业常成于坚忍,毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见,匆忙的旅人落在从容的后边;疾驰的骏马落在后头,缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第十三章
代谢性疼痛疾病
第四节焦磷酸钙沉积症
焦磷酸钙沉积症(calciumpyrophosphatedepositiondisease,CPPD)是指二羟焦磷酸钙结晶沉积于关节中纤维软骨或透明软骨及其周围肌腱、韧带、关节囊、盂唇,引起急慢性关节炎症状的总称。临床上好发于老年人,急性型以急性自限性的滑膜炎最为常见,而慢性型类似骨关节炎。
CPPD的临床表现变化多端,按临床表现一般分为3类:急性滑膜炎型、慢性关节炎型,以及偶然发现的CPPD。
1.急性滑膜炎型急性CPPD,也称为假性痛风。表现为关节炎急性发作,进展迅速,疼痛剧烈,常伴有关节僵硬和肿胀。受累关节或其周围红、肿、热、痛。最常受累的是膝关节,其次是腕、肩、踝和肘关节,通常仅以1个关节起病,同时累及2个及以上者不到总数的10%。常伴发发热、寒战等全身症状。急性期可持续几周到几个月。
2.慢性关节炎型临床上主要表现为慢性疼痛,有晨僵现象,活动受限和功能受损,症状常限于少数几个关节。按出现的概率依次为:膝、腕、肩、肘、髋和跗骨间关节。依据临床表现可分为4种亚型:①假类风湿关节炎关节病型,呈进行性、对称性、多关节发展,可有晨僵、血沉增高等表现,很少伴有腱鞘炎和关节外的全身表现,只有10%的患者类风湿因子阳性,影像学上以骨赘形成和软骨钙化为典型表现。,②假骨关节炎,表现为慢性进行性关节炎,有间歇性的急性发作,关节两侧对称受累,有骨赘形成,严重者关节破坏、变形或挛缩。患者常伴有骨关节炎典型的Heberden结节。③无症状型关节病,患者平时可无任何临床症状,严重者有关节退行性变和畸形。关节液有焦磷酸晶体沉着,影像学上可见到软骨钙化。④假神经性关节病型,类似神经性关节病的表现.关节逐渐肿大、不稳、积液,严重者关节破坏较重,但没有严重的神经系统病。
3.偶然发现的CPPD此类型比较少见,与焦磷酸钙盐沉积部位有关。晶体沉积于脊柱椎间盘和脊柱韧带,引起类似强直性脊柱炎症状;晶体沉积于肌犍可引起急性肌腱炎与腱鞘炎,也可引发滑囊炎和结节性焦磷酸钙沉积;焦磷酸钙盐在软组织内呈肿瘤样沉积,可能被误诊为肿瘤。
急性期常见受累关节的皮肤表面有片状红斑,受累关节有较典型的滑膜炎表现,包括局部组织有渗液,温度升高,运动受限,常处于伸展位置、关节囊触痛等,偶伴有体温升高。慢性期类似于骨性关节炎体征。
1.关节液检查相差偏振光显微镜可发现关节液中的焦磷酸钙晶体。急性期关节液外观呈混浊或血性,常伴细胞数的升高[(2~80)×/L],中性粒细胞占80%以上;慢性型的关节液检查则变化很大,有时类似于急性期表现,有时几乎完全正常。有时血液中白细胞升高,同时伴C反应蛋白、血浆黏稠度和血沉升高。关节液必须进行常规革兰氏染色和细菌培养。
2.影像学检查放射线平片检查可见纤维软骨和透明软骨的钙质沉积,表现为与软骨下骨平行孤立的粗线状高密度影,关节囊和肌腱也出现典型的线状高密度影。同时可有软骨缺失、软骨硬化、软骨下囊肿和骨赘等。
3.病理学检查焦磷酸钙晶体最常沉积于软骨的中间带和滑膜表面的间质间隙与滑膜细胞。急性期滑膜细胞增殖,大量的中性粒细胞和淋巴细胞浸润,慢性期表现为滑膜纤维化、单核细胞浸润和晶体周围细胞性肉芽肿。
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