先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/6/28 19:32:00
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什么是帕金森病?

帕金森病是一种运动障碍性疾病,年,英国医生詹姆斯·帕金森首次发表文章对这种疾病进行了描述,为了纪念他,将此病命名为“帕金森病”。该病起病隐匿,病程进展缓慢,症状逐渐加重。帕金森病好发于50~60岁之间,但小于40岁起病者并不少。在我国男性明显多于女性,两者之比达3:1。随着人口老龄化的加剧,在我国,帕金森病人的数量逐年增加,已成为仅次于肿瘤、心脑血管疾病等严重危害老年人身体健康的致残性疾病。

“帕金森”得病原因

1、老化异常加速帕金森在40岁前极少发病,40以上患病率约为0.35%,60岁以上为2%左右,患病率随年龄增长而增加,但在80岁以后却下降。

2、环境因素主要为嗜神经*素,*素的化学结构类似杀虫剂和除草剂。20多年前发现误食一种含吡啶类物质1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶,可引起类似帕金森症状。

3、遗传因素10%-15%帕金森患者发现有家族史,同胞的患病率也高于对照组。一般认为是常染色体显性遗传,但外显率较低,也可能是多基因遗传。

4、其他氧化应激、兴奋性神经*素、自身免疫异常、线粒体损伤及细胞凋亡等均可能与发病机制有关。

帕金森典型表现

患病的典型表现可总结为“抖、僵、慢、倒”四字。

1、震颤早期呈静止性震颤,安静或休息时明显,随意运动或强烈抑制控制时可暂时减轻或消失,情绪激动时加重,睡眠时消失。震颤多从一侧上肢远端开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢,一般上肢尤其是远端(手指)震颤幅度较下肢显著,典型表现为每秒4-6次节律性震颤,类似搓丸样。

2、肌强直因伸、屈肌张力均升高,在关节被动运动时出现均匀一致的阻力,这种张力增高称为铅管样强直。由于多数合并震颤,在均匀阻力的基础上可有断续的瞬间停顿,类似齿轮的转动,又称为齿轮样强直。

3、运动减少和运动迟缓表现为主动运动减少,各种动作均变慢。面肌运动减少,眨眼少,表情动作减少,面容呆板呈现面具脸。精细动作笨拙,书写时字越来越小。随着病情进展,可出现语言障碍,讲话缓慢、低沉且单调,严重时还有吞咽困难。

4、姿势步态异常特殊姿势:头部前倾,躯干前屈,双手放在身前,前臂内收,肘腕关节微屈,拇指对掌,指间关节伸直,下肢髋关节、膝关节微屈。步态异常表现为起步困难,而迈步后常以极小的步态(碎步)向前冲,难以及时停步,称为慌张步态。

5、其他因口、咽部运动障碍唾液不能自然咽下而引起流涎。由于迷走神经背核受损常有自主神经系统症状如多汗、便秘、尿频、油脂分泌增多等。

治疗

目前,帕金森虽然无法治愈,但是通过药物、手术、康复等手段可改善症状,提高生活质量,延长生命。治疗方案应个体化,不仅要根据不同患者的病情特点,还要考虑年龄、职业和经济状况等因素。治疗方法有药物治疗、外科治疗、细胞移植治疗、基因治疗、康复治疗。

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