封面摄影：柳迎春老师
前情回顾
前面两次呕心沥血分析了中枢神经系统病变引起的肌张力增高，对比了其发病机制和临床表现。捎带了很多边边角角的问题，比如痉挛的机制，僵人谱系疾病和机制等等，解答了一些貌似无厘头的问题，比如锥体系肌张力增高和锥体外系肌张力增高的区别等等，没看过的同学可以再回顾一下。
关于肌张力增高的一点思考（一）
关于肌张力增高的一点思考（二）
后边两篇顺着神经走行进入外周，了解一下周围神经和肌肉疾病导致的肌张力增高，在外周，叫肌强直可能更准确一些。
周围神经
一、临床表现
周围神经损伤的经典定位体征是肌张力降低和腱反射消失，看似与肌张力增高是扯不上边的。实则不然。
周围神经实质性损伤一般引起缺损症状，如无力，腱反射消失和肌张力降低；当各种原因导致周围神经兴奋时，会出现一系列刺激性症状如肌颤搐，肌强直，疼痛，多汗等等，称为周围神经过度兴奋综合征（Peripheralnervehyperexcitability(PNH)），它所引起的肌张力增高被称为神经性肌强直。
说到PNH，我们不得不多说一点。
PNH是运动神经纤维异常放电，导致肌肉活动增加的一类综合征。同为周围神经的感觉纤维和自主神经也有波及，表现为疼痛和多汗，但并不方便用电生理客观记录。可以分为原发性和继发性两大类。
注意，PNH病变核心在周围神经而非神经肌肉接头，其异常放电的下传是通过电突触，而接头病往往是化学突触，二者有着本质的区别。
原发性PNH有着明显的症状如颤搐，强直，但周围神经实质性损害比如脱髓鞘、轴索损伤并不明显，故而神经传导一般是正常的或者仅有轻微受累。其发病机制大部分与离子通道有关。主要疾病还是老三样：
Issacssyndrome
Cramp-fasciculationsyndrome(CFS)
Morvan’ssyndrome
继发性PNH是指周围神经的或弥漫或局灶性的实质性损伤，弥漫性如吉兰巴雷，局灶性如卡压、放射性损伤。其周围神经的兴奋症状往往是亚临床的，偶尔在电生理检查中发现。病因多种多样。
关于PNH我们先说这么多，今天主要讨论是它临床表现当中的肌强直。
文献中关于PNH的表现是这么描述的：
Themainsymptomsofneuromyotoniaaremuscletwitchingandstiffness,whichgenerallyevolveovermonths...
Rev.Neurosci.;26(2):–
关于myotonia，我在前边的一期视频中简单介绍过，这里不再赘述。肉跳之肌纤维颤搐/Myokymia
关于stiffness，到底强直到什么程度我们看一下文献中的描述：
Musclestiffnessmaybesostrongthatitcannearlyfixthehandsandarmsincertainposturesandmakethemalmostunusable.Likewise,thestiffnessinthelegsmaycausedifficultyinwalking.
Rev.Neurosci.;26(2):–
肌肉僵硬到手臂被固定在某一姿势无法动弹，双腿僵硬到无法行走。听上去还是非常僵硬的。问题来了，这么多僵僵僵，这种僵和僵人有啥区别啊？继续往下看：
Inthemost