自身免疫性脑炎
Autoimmuneencephalitis，AE
泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。儿童、青少年、成人均可发生，临床以精神行为异常、癫痫发作、近事记忆障碍等多灶或弥漫性脑损害为主要表现。
患者人群：儿童，青少年，成人
发病率：脑炎发病率为12.6/10万人，自免脑约占脑炎的20%-30%
发病原因：病*性感染，肿瘤，不明原因引起的自免反应
No.1自身免疫性脑炎的分类
Classificationofautoimmuneencephalitis
抗NMDAR脑炎：AE的主要类型，约占80%；临床症状多样，符合弥漫性脑炎。
边缘性脑炎：抗LGI1抗体，抗GABABR抗体，抗AMPAR抗体相关脑炎；精神行为异常，近事记忆力障碍，影像学与脑电图符合边缘系统受累，脑脊液伴有炎症性改变。
其他AE综合征：抗GABAAR抗体，抗DPPX抗体，抗IgLON5抗体等相关脑炎；同时累及CNS与周围神经系统，或表现为特征性的临床综合征。
No.2自身免疫性脑炎的诊断
Diagnosisofautoimmuneencephalitis
临床表现：急性或亚急性起病，具备一个或多个神经与精神症状或临床综合征。
辅助检查：具有1个或多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤；脑脊液异常，与AE相关的肿瘤，电生理与神经影像学异常。
确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。推荐采用间接免疫荧光法（IIF），基于细胞底物的检测方法CBA与基于组织底物的检测方法TBA。
排除其他病因：合理地排除其他病因
推荐意见：AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。
No.3抗体介导的自身免疫性脑炎的临床特征及其发病率
Clinicalcharacteristicsandincidenceofantibody-mediatedautoimmuneencephalitis
抗体
名称
临床特点
发病率
NMDAR
精神行为异常或者认知障碍；言语障碍；癫痫发作；运动障碍/不自主运动；意识水平下降；自主神经功能障碍或者中枢性低通气
62%
LGI1
急性或亚急性起病，癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常；部分患者合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合症
17%
CASPR2
癫痫发作、精神行为、近事记忆力下降或者表现为神经性肌强直、周围神经过度兴奋的表现,可伴有神经痛
5%
AMPAR
主要表现为意识障碍，抑郁，近事记忆缺失和颞叶内侧功能障碍性癫痫发作，常伴有MRI颞叶内侧影像异常
3%
GABABR
急性起病,病灶累及颞叶内侧，海马为主，临床以癫痫发作，认知功能障碍，精神，行为异常为主要表现，常以癫痫为首发症
3%
GABAAR
频繁的癫痫发作和独特的多灶性皮质及皮质下MRI异常
3%
DPPX
中枢神经系统过度兴奋为主要表现，可伴有腹泻，震颤，肌阵挛，眼球震颤，共济失调等
2%
GlyR
表现为僵人综合征（Stiff-person）伴有级强者和肌阵挛的进展下脑脊髓炎
2%
D2R
主要表现为帕金森综合征，肌张力障碍，精神异常
1%
IgLON5
以睡眠障碍和运动障碍为主要表现，出现行走不稳、共济失调、构音障碍、吞咽障碍、中枢性低通
气、舞蹈样动作、口面部不自主运动等
1%
No.4自身免疫性脑炎的治疗
Treatmentofautoimmuneencephalitis
AE的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状治疗、支持治疗、康复治疗。和并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。
免疫治疗可分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换。二线免疫药物包括利妥昔单抗与环磷酰胺。长程免疫治疗药物包扩吗替麦考酚酯与硫锉嘌呤等。
康圣环球助力自身免疫性脑炎抗体检测，可提供全面的自身免疫性脑炎相关抗体检测，多种套餐满足临床需求；采用国内外指南推荐的检测方法，CBA和TBA联合检测，为临床提供诊疗思路。
抗神经细胞抗体谱6项
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR
抗神经细胞抗体谱6+1组合
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、DPPX
抗神经细胞抗体谱6+2组合
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、IgLON5、DPPX
抗神经细胞抗体谱6+3组合
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、IgLON5、DPPX、GAD65
抗神经细胞抗体谱小套餐9项
IgLON5、DPPX、GlyRα1、GABAARα1、GABAARβ3、mGluR5、D2R、Neurexin-3α、GAD65
抗神经细胞抗体谱6+10组合
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、IgL0N5、DPPX、GlyRal、GABAARal、GABAARB3、GABAARy2、mGluR5、D2R、Neurexin-3a、GAD65
抗神经细胞抗体谱12项
NMDAR、AMPARl、AMPAR2、LGIl、CASPR2、GABABR、Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphysin
抗神经细胞抗体谱11项
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、IgLON5、DPPX、AQP4、MOG、GQ1b
自身免疫性脑炎全套餐
Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphysin、GAD65Mal、Tr、Zic4、PKCy、S0X1、Recoverin、Titin、AQP4、MBP、MOG、GFAP、AQP1、Flotillin-1/2、NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、LGI1、CASPR2、GABABR、IgL0N5、DPPX、GlyRal、GABAARal、GABAARB3、GABAARy2、mGluR5、D2R、Neurexin-3a、GAD65、GQ1b
标本要求
血清/脑脊液2-3ml（建议同时送检）
检测方法
CBA检测+TBA验证
参考文献:
1.《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》发布[J].中华医学信息导报,(4).
2.RopperAH,DalmauJ,FGraus.Antibody-MediatedEncephalitis[J].NewEnglandJournalofMedicine,,(9):-
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