先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/6/23 9:57:00

4月11日,是世界帕金森日,许多人对帕金森的印象可能是“抖”,真正的帕金森可不止抖这么简单,让我们一起来了解吧~

一、静止性震颤:

静止性震颤常为帕金森病患者的首发症状,多由一侧上肢的远端(手指)开始,逐渐向同侧下肢和对策肢体扩展,到最后常常累及下颌、口唇、舌和头部,出现震颤情况。常见临床表现:

(1)“搓丸样”动作,将手放在大腿上处于静止位时出现(图1)。

图1:搓丸样动作

(2)全身颤抖:当进行其他运动时,震颤情况反而减轻或停止,精神紧张时震颤加剧,部分患者身体全身震颤,无法控制,但入睡后可消失(图2)。患者的上肢往往不能做精细的动作,如系鞋带、扣纽扣等。

图2:全身颤抖

(3)病情严重时,累及头部、唇部、下颌等部位,出现震颤情况(图3)。

图3:头抖以及唇舌抖

二、肌肉强直:

表现为肌张力增高,肌肉紧张,肢体运动困难,活动时感到有阻力。常见临床表现:

(1)铅管样强直:活动患侧肢体,做被动运动时感觉患侧的手臂向各个方向的阻力是均匀一致的,感觉像用力弯曲软铅管(图4)。

图4:铅管样强直

(2)齿轮样强直:患侧肢体同时伴有肢体颤抖,会出现规律性、断断续续的停顿,像转齿轮的感觉(图5)。

图5:齿轮样强直

(3)猿猴姿势:四肢、躯干和颈部的肌肉僵硬,表现为头向前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢髋关节、膝关节均稍微弯曲。手脚的姿势也很特殊,指间关节伸直,手指内收,拇指对掌,形成很特殊的“猿猴姿势”(图6)。

图6:猿猴姿势

(4)卧床翻身困难:表现为患者无法自行起床,翻身困难(特别是患侧肢体),需要家属或他人辅助方可从床上坐起或翻身(图7)。

图7:卧床翻身困难

三、运动迟缓

随意动作减少,包括始动困难和运动迟缓;因肌张力增高,姿势反射障碍出现一系列特征性运动障碍症状,如小写症、面具脸、迈步困难、转身停止困难、流涎、吞咽困难、饮水呛咳、走路不甩臂。常见临床表现:

(1)小写症:写字也逐渐变得困难,字体越写越小(图8)。

图8:小写症

(2)面具脸:运动障碍发生在面部肌肉时,表情呆板,眨眼减少,双眼凝视前方,好像戴了一副面具(图9)。

图9:面具脸

(3)起步困难:难以迈出第一步,且运动较以前缓慢,严重者需要助行器辅助起步(图10)。

图10:起步困难,需要借助助行器

(4)转身停止困难:身体僵硬,转身困难,且转身速度缓慢(图11)。

图11:转身困难,全身缓慢转身

(5)走路几乎不甩臂:运动障碍发生在上肢时,活动会减少,走路两臂摆动幅度减小(图12)。

图12:走路双臂摆幅较小

四、姿势及步态异常:

姿势及步态异常多发生在帕金森病的晚期,患者因不能及时调整姿势或体位而出现的平衡障碍。常见临床表现:

(1)异常姿势因帕金森病患者的病情及震颤部位而有所区别(图13),不能一概而论。

图13:异常姿势

(2)表现为身子前倾,重心迁移,步伐小而越走越快(小碎步),不能及时停步,通常称为“慌张步态”(图14)。

图14:慌张步态

除了以上的运动症状外,70%的帕金森病患者存在睡眠障碍,包括白天过度嗜睡,夜间觉醒和睡眠时出现拳打、脚踢、大叫等猛烈的动作。

患者可能存在自主神经功能紊乱,包括顽固性便秘、性功能障碍、尿频、夜尿、尿急、体位性低血压、出汗、油脂多等。

精神障碍多出现在疾病的晚期,患者会出现包括抑郁、焦虑、幻觉、痴呆等症状。

尽管帕金森病致残率比较高,病程比较长,给患者造成很大的痛苦,但是只要是正确、及时、合理地治疗,还是能够很好地改善病情,提高生活质量的。如果发现以上可疑症状,一定要尽早就诊确认。

综合整理自今日医药、任廷文

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