先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/6/23 9:55:00

帕金森综合征:

以静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势反射消失为主要表现的一大类疾病;

原发性帕金森病是帕金森综合征的典型代表。

帕金森病:

中老年常见的神经系统变性疾病;

临床特征:

静止性震颤;

运动迟缓;

肌强直;

姿势步态异常;

病理特征:

黑质多巴胺能神经元变性缺失;

路易体Lewybody形成。

帕金森病的流行病学特点:

65岁以上人群患病率/10万;

随年龄的增长,患病率增高;

两性患病率无明显差异,男性略多于女性;

国内资料:65岁以上患病率为/10万,其中40%-70%未诊断。

帕金森病的病理特点:

病变部位:黑质、蓝斑;

其他受累脑区:中缝核、迷走神经背核;

黑质/蓝斑核含黑色素DA神经元进行性大量丧失;

残留的黑质DA能神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体路易体。

帕金森病临床表现的一般特点:

多在60岁后发病,偶有20余岁发病;

起病隐袭,进展缓慢;

静止性震颤常常为首发症状;

症状不对症。

帕金森病的主要临床表现:

静止性震颤;

肌强直;

运动迟缓;

姿势步态异常。

静止性震颤:

安静时出现,随意运动时减轻;

紧张时加剧;

入睡后消失;

多为首发症状;

自一侧上肢开始,不对称;

可出现拇指与食指“搓丸样”运动;

70岁以上发病者,可不出现震颤;

部分患者可合并姿势性震颤。

肌强直:

被动运动关节时阻力增加;

铅管样强直:屈肌、伸肌均受累,被动运动关节时阻力始终增高,好似弯曲软铅管;

齿轮样强直:肌强直+静止性震颤,均匀阻力,有断续停顿,似转动齿轮;

与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛(折刀样强直)相鉴别。

运动迟缓:

随意运动减少、缓慢;

面具脸:表情肌活动少,双眼凝视,瞬目减少;

行走、转身缓慢;

手指精细动作困难、僵住;

小写症。

姿势、步态异常:

早期:下肢拖曳,上肢摆动消失;

后期:小步态,启动困难,慌张步态;

从坐位、卧位起立时困难;

行走时小步前冲,难以自行停止;

转弯时躯干僵硬,用连续小步使躯干和头部一起转动。

其他症状:

Myerson征:反复叩击眉弓上缘,出现持续眨眼反应;正常人不持续;

眼睑阵挛:闭合的眼睑轻颤动;

眼睑痉挛:眼睑不自主闭合;

脂颜:皮脂腺、汗腺分泌亢进;

自主神经系统症状:

多汗;

顽固性便秘;

直立性低血压;

轻度认知功能减退、幻视、抑郁。

整理徐鑫鹏

排版徐鑫鹏

审核*秋园

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