先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/6/15 19:36:00

图说疾病系列1:年轻人腰背痛,一定要警惕强直性脊柱炎!(上)

新章节说明

大家好,我是陈医生。从今天开始,我们开启新的科普章节——图说疾病系列。作为影像科医生,我们最大的优势就是图多。本系列我将尽可能兼科普和专业两大要求,尽量用图直观地说明问题,希望对大家有所帮助。

文前碎碎念

图说疾病系列开篇第一节,今天我们来聊聊强直性脊柱炎(简称强脊,AS)。几年前在风湿科转科的时候,我开始第一次接触强脊,直到那个时候我才明白原来强脊并不是少见病。估计很多人了解到强脊这个病,是因为不少名人也是此病患者,最著名的莫过于周董。文章内容较多,分上下两节。本节主要解答三个问题:什么是强直性脊柱炎?强直性脊柱炎的影像表现如何?强直性脊柱炎会一定会遗传么?

01什么是强直性脊柱炎?01定义

强直性脊柱炎是一种原因不明的、主要累及中轴关节的慢性进行性疾病,以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要表现,严重者可发生脊柱畸形和关节强直。它是血清阴性的脊柱关节病的最常见的类型。

02起病特点

强直性脊柱炎的起病隐匿,主要表现为腰骶部深部疼痛、背部不适、发僵,晨起较重,活动后缓解。因为早期症状不具备特异性,且发病多为年轻人,因此早期发病时多半会被忽略、拖延而错过最佳的干预时期。

03流行病学特征

强直性脊柱炎并不是少见病,是年轻人最常见的脊柱关节炎(SpA);根据现有资料,估计国内强脊总患病率约0.3%。16-30岁为高发年龄,40岁以后首次发病少见,男性患者多见,男女比例3:1。

02强直性脊柱炎的影像学特征

X线、CT和MR是诊断强脊的常见的影像学检查,其中MR是指南推荐的诊断、评估疾病活动性及疾病随访最重要的检查。早期的强脊在X线上表现的并不明显,因此往往容易漏诊、误诊。MR可发现早期病变,并可用于疾病活动性评估和治疗效果的监测。

强直性脊柱炎最先累及骶髂关节,然后逆行向上逐渐累及腰胸颈椎、肋椎关节。

1)典型骶髂关节病变特点:骶髂关节面软骨下骨质侵蚀、硬化、囊变,髂骨面为著,呈“虫蚀”样改变,关节间隙模糊、变窄,晚期可出现关节融合、强直。根据病变程度,骶髂关节在X线下表现可分为I~IV级。

2)典型的脊柱关节病变:椎角炎、方形椎、椎间盘与终板炎、椎小关节炎症与融合,脊柱韧带骨化,晚期可出现脊柱如竹节样强直(即“竹节椎”)。

典型影像如下:

01X线特征02CT特征03MR表现03强直性脊柱炎一定会遗传么?

HLA-B27阳性的强直性脊柱炎一定会遗传给下一代么?回答这个问题之前,我们需要明确HLA-B27与强脊的关系。基于目前研究的事实:

1)强脊患者中HLA-B27阳性率可高达90%以上,而普通人群阳性率低于10%;

2)HLA-B27阳性人群强脊的发病率约10-20%,而普通人群发病率约0.1-0.2%,也就是说HLA-B27阳性人群罹患强脊的概率是普通人群的倍;

3)强脊是多基因遗传病。

因此,我们得出结论:强脊和HLA-B27并不是一一对应的关系,HLA-B27阳性是AS发病的重要的遗传因素,但不是唯一因素;况且,多基因遗传病的发病是内因和外因共同起作用的结果。

所以,HLA-B27抗原阳性的强直性脊柱炎不一定会遗传给下一代,《指南》不建议将该基因阳性即作为有关生育问题的决策。

结语

本文部分资料参照《强直性脊柱炎/脊柱关节炎患者实践指南》版。关于强直性脊柱炎的治疗,需要咨询专业的医生,风湿科、康复科、疼痛科都可以。文中的影像资料为原创,准予转载;部分图片源于网络,如有侵权,请联系删除。

下节预告:强脊的诊断?健康教育?什么是报警信号?

江南无所有聊赠一枝春Radiology陈斌

江南无所有,聊赠一枝春。

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