先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/5/31 13:13:00
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帕金森综合征

帕金森综合征(parkinosonism)又称震颤性麻痹(paralgsisagitans)是一种缓慢进行的神经系统变性疾病,大脑黑质一纹状体系的色素神经元多巴胺神经元退行性病变,导致黑质纹状体的神经传递物质多巴胺的生成和利用率减低,从而引起中枢神经系统锥体外系慢性进行性功能紊乱。好发年龄50~80岁。

病因和发病机制

病因不明,少数可查出的病因有以下几种。

(一)服用大剂量镇静剂和抗精神病药,这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合,使多巴胺无法发挥抑制作用,利血平大量消耗脑内多巴胺,使多巴胺耗竭。

(二)累及基底神经节的多发性脑梗死、脑炎、基底钙化使多巴胺合成减少。

(三)一氧化碳、汞、锰中*。

(四)叶酸缺乏可增大患帕金森综合征的易感性。叶酸缺乏使体内半胱氨酸升高,增加对黑质细胞的损害。动物实验证实,如果补充叶酸可以修复黑质损伤,也能对抗半胱氨酸的*害作用。

共同的病理基础是基底神经节内多巴胺系统损害,多巴胺的抑制作用减弱,引起运动障碍。主要表现为震颤、肌强直、运动减少、步态不稳、起步和止步困难、呈铅管样运动,有假面具样面容。因慌张步态,易发生骨折而长期卧床,易合并感染。严重时,发生吞咽困难、营养不良。常因感染而死亡。

与营养有关的问题

引起帕金森综合征病人营养不良的原因主要来自以下几个方面:

(一)进餐困难。当病情逐渐加重时,由于肢体僵直,生活自理能力下降,包括进餐。头颈强直、手震颤,吃饭缓慢,有的可达1小时,常常大汗淋漓。因震颤食物常溢出和不能准确送入口中。晚期出现吞咽困难而发生营养不良。

(二)病人常变得少言寡语,无所要求,常不能主动要求摄食。

(三)应用左旋多巴治疗可使食欲下降、恶心、嗅觉迟钝、EI腔干燥、便秘、轻度精神症状。

(四)可加重或诱发胃溃疡、胃出血,对糖代谢有影响,可引起糖尿病。

(五)左旋多巴与中性氨基酸有对抗作用,氨基酸可降低肠道多巴胺的吸收,影响左旋多巴进入血脑屏障。所以,蛋白质应限量。

(六)维生素B6是多巴胺脱羧酶的辅酶,可使脑外的多巴胺生成增多,多巴胺很少进入血脑屏障,只有左旋多巴才能进入。这样,脑外的多巴胺浓度升高,反而抑制左旋多巴进入血脑屏障。

帕金森氏病的症状

帕金森氏病起病缓慢,是逐渐发展的,也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度,是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状:

1、运动障碍。可以概括为:运动不能:进行随意运动启动困难。运动减少:自发、自动运动减少,运动幅度减少。运动徐缓:随意运动执行缓慢。患者运动迟缓,随意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时,幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时,字越写越小,称为“小写症”。有些会出现语言困难,声音变小,音域变窄。吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动,持续数秒至数十分钟,叫做“冻结发作”。

2、震颤。表现为缓慢节律性震颤,往往是从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤,就是指病人在静止的状况下,出现不自主的颤抖。主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤动着,有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4~6次震颤,幅度不定,精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5~8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。

3、强直。就是肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”,身体向前弯曲,走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失,步幅缩短,结合屈曲体态,可使患者以碎步、前冲动作行走,我们把它称为“慌张步态”。

随着病情的发展,穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动都出现困难。另外,有的患者还可出现植物神经功能紊乱,如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压,也可出现忧郁和痴呆的症状。

帕金森综合征是临床上神经科医生常用的诊断概念,特指各种原因(脑血管病、脑动脉硬化、感染、中*、外伤、药物以及遗传变性等)造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群,主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。

合理饮食

(1)帕金森病多见于老年人,同时合并植物神经功能紊乱,消化功能多有减退胃肠蠕动乏力、痉挛,容易出现便秘及皮肤油脂分泌过多等。应结合病人情况,饮食喜好,注意食品的配比结构,副食、荤素以及花色品种的搭配。多食富含纤维素和易消化的食物,多吃新鲜蔬菜、水果、多饮水、多食含酪胺酸的食物如瓜子、杏仁、芝麻、脱脂牛奶等可促进脑内多巴胺的合成,适当控制脂肪的摄入。

(2)蛋白质饮食不可过量,盲目地给予过高蛋白质饮食可降低左旋多巴的疗效,因为蛋白质消化中产生的大量中性氨基酸,可与左旋多巴竞争入脑而影响其疗效。因此在膳食中适当给予蛋、奶、鱼、肉等食品,保证蛋白质的供应,每日需要量为0.8-1.2g/kg体重。如有发热、褥疮等情况应增加蛋白质的供给量。

(3)对咀嚼、吞咽功能障碍者,进食时以坐位为宜,应选择易咀嚼、易吞咽、高营养、高纤维素的食物。进餐前回想吞咽步骤。进餐时让其将口腔多余的唾液咽下,咀嚼时用舌头四处移动食物,一次进食要少,并缓慢进食,进餐后喝水,将残存食物咽下,防止吸入性肺炎。

(4)对于伴有糖尿病的患者,应给予糖尿病饮食;伴有冠心病及高血压的病人,以高糖、高维生素,适量蛋白质饮食为宜,限制动物脂肪和食盐的摄入。

食物多样,愉快进餐

一天的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身体对各种营养的需要,也使饮食本身富于乐趣。在轻松的环境和气氛中愉快进餐,让饮食作为一种生活享受。

多吃谷类和蔬菜瓜果

通常每天吃~克的谷类食物,如米、面、杂粮等。从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素B等营养,并能获取身体所需的能量。碳水化合物通常不影响左旋多巴的药效。

每天大约吃克的蔬菜或瓜类,1~2只中等大小的水果,从中获得维生素A、B、C、多种矿物质和膳食纤维。

营养治疗仅有辅助作用

1.控制体重接近正常,肥胖和消瘦均影响治疗和不利缓解症状;

2.限制全天蛋白质摄人量,0.8g/(kg.d)为宜。帕金森综合征病人的症状睡眠后减轻,全天蛋白质分配应白天少,晚餐适量增多,过多蛋白质能减低药效。

3.适量增加碳水化合物的比例,60%~65%是有益处的。

4.供给充足水,以补充水分消耗,也减少药物不良反应。

5.增加含叶酸丰富的食物,如牛肝、绿叶蔬菜、麦胚、酵母、菜花、柑橘、香蕉等。

6.适宜增加蔬菜、水果和蜂蜜,防治便秘。

7.避免刺激性调味品和食物,禁烟酒。

8.服用多巴胺药物,要避免食用含维生素B。的蛋类、豆类食物,以免降低药效。

9.增加含钙、镁、维生素A、维生素D丰富的食物,必要时服用营养补充剂。

建议补充鲨鱼酸,就是神经酸

神经酸(Nervonicacid,简称NA)最早发现于哺乳动物的神经组织,是神经组织中生物膜的重要组成成分,是脑甙中髓质的标志性成分。年,Klenk教授首次从人和牛大脑的脑苷中分离出熔点为4I°C的不饱和脂肪酸,并推出其分子式为C24H。年日本学者从鲨鱼油中提取出神经酸,并首次确认为顺式结构,为此又称为鲨鱼酸。

神经酸是世界公认的能修复疏通受损大脑神经通路的保健食品,为此逐步开拓神经酸的产品的开发和利用,现已销售产品有:如神经酸胶囊和神经酸口服液等。

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