先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/5/12 15:28:00
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大纲要求:

概念(执业)

病因

临床表现

诊断与鉴别诊断

治疗

概念

癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合症

临床特点

发作性

短暂性

重复性

刻板性

病因

1.症状性癫痫

脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、寄生虫等

2.特发性癫痫

病因不清楚

3.隐源性癫痫

临床表现提示症状性癫痫,但找不到原因

癫痫发作分类和临床表现

1.部分性发作

源于大脑半球局部神经元的异常放电

2.全面性发作

发作起源于双侧脑部

多发作初就出现意识丧失

部分性发作临床表现

1.单纯部分性发作

时程短,多<1min,突发突止,无意识障碍

部分运动、感觉发作,自主神经、精神发作

2.复杂部分性发作

仅表现意识障碍

表现为意识障碍和自动症

表现为意识障碍和运动障碍

3.部分性发作继发全面性发作

全面性发作临床表现

1.全面强直-阵挛发作

早期出现意识丧失,跌倒,随后发作分三期

强直期

阵挛期

发作后期

2.强直性发作

多见于弥漫性脑损害儿童,多睡眠中发作

全身骨骼肌强直性收缩

3.阵挛性发作

婴幼儿

重复阵挛性抽动伴意识丧失

发作前无强直期

4.失神发作

儿童期发病,青春期前停止发作

突发短暂的意识丧失和动作中断

双眼茫然呼之不应

伴简单动作或手中持物脱落

脑电图双侧对称性3Hz棘-慢综合波

5.肌阵挛发作

快速、短暂、触电样肌肉收缩

6.失张力发作

部分或全身肌肉突然张力降低

持续时间短者意识障碍不明显

诊断

诊断主要依据——典型的临床表现和病史

最重要的、首选的辅助检查——脑电图

脑CT、MRI确定有否脑内结构性异常或病变

治疗

1.药物治疗

部分发作首选——卡马西平

小儿癫痫首选——苯巴比妥

儿童失神发作首选——乙琥胺

全身强直-阵挛性发作首选——丙戊酸钠

2.手术治疗

前颞叶切除和选择性杏仁核、海马切除

癫痫持续状态(超纲)

传统观点

癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发作,或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止

目前观点

全面强直-阵挛发作持续5分钟以上,考虑癫痫持续状态

治疗

1.一般措施

保持呼吸道通畅、吸氧

监护

建液路、降颅压等

2.首选治疗地西泮静脉推注

3.难治性癫痫持续状态,异戊巴比妥缓慢静注

如有任何疑问请联系以下几位老师:

朱老师QQ/;

邓老师手机/;

小乔老师手机/;

韩老师,

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