痉挛性斜颈，俗称“歪脖子”，是一种颈部肌肉持续/间断性不随意收缩引起的头颈阵挛性或强直性扭转或倾斜（常伴震颤）的肌张力障碍疾病，是神经内科最常见的局灶性肌张力障碍之一。多在30~40岁起病，但也有少数病例发生在儿童，男女差别不大。痉挛性斜颈目前病因不明，可能与皮层-基底节-丘脑-皮层环路功能紊乱有关，最近研究发现小脑也发挥重要作用。目前主流观点认为此类肌张力障碍是一种“神经网络疾病”。痉挛性斜颈患者头颈部的姿势异常可表现为多种类型，如旋转、侧倾、前屈、后伸，或混合型。最新文献引入“头-颈复合体”概念，将痉挛性斜颈分为11种类型，最常见的是转头型、转颈型、侧头型、侧颈型等，不同类型涉及的痉挛肌肉不尽相同。痉挛性斜颈具有肌张力障碍的一些典型特征：（1）运动诱发：患者安静时可保持头位居中，但在行走或作其他运动时则会诱发或加重症状；（2）伴随震颤：多数患者除了头颈扭转或倾斜还伴有抖动，可在试图纠正时加重或在特定姿势时缓解；（3）感觉诡计：患者可通过特定动作，如触摸下巴或面部时，能短暂减轻甚至完全纠正头颈的异常姿势。另外，痉挛性斜颈可在某些诱因（如紧张、劳累、生气、焦虑等）下加重，但睡眠时症状减轻或消失。对于痉挛性斜颈的治疗，目前主要有三种方法：（1）药物治疗：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂。指南推荐药物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常见副反应有口干、视物模糊、记忆力减退、焦虑、幻觉、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受体阻断剂（主要阻断多巴胺D2受体），如氟哌啶醇、利培酮等在过去经常被使用，这是因为肌张力障碍患者D2受体处于超敏状态，因此短期使用可能会暂时缓解临床症状，但长期使用，特别是在突然停药后，可能会造成更加棘手的迟发性运动障碍和帕金森病样症状。因此，目前最新指南已不再推荐使用多巴胺受体阻断剂。此外，痉挛性斜颈患者常伴有抑郁和焦虑，而后者则会加重姿势异常症状，因此可同时使用抗抑郁焦虑药物，如氟西汀、艾司西酞普兰等。（2）肉*素注射治疗：对于药物治疗效果不佳的患者，可选择肉*素注射治疗，每次注射总量一般在单位左右。准确分析责任肌肉、精准引导注射和合适的剂量是注射成功的关键。肉**素注射的效果一般能维持三个月甚至更长时间，重复注射多数情况下仍然有效。肉**素引起的不良反应多温和、短暂且呈一过性，主要是颈部无力、吞咽困难等，但总体疗效确切、安全性高且副反应较小。年美国神经病学会和年中华医学会神经病学分会均推荐肉**素注射作为治疗痉挛性斜颈的一线选择（A级推荐）。（3）手术治疗：包括神经调控治疗和选择性神经切断术（如选择性颈1-3神经根切除手术及副神经减压手术等）。目前指南推荐首选神经调控治疗——深部脑电刺激（DBS，脑起搏器），它是应用立体定向技术，通过核磁共振引导，将微电极植入到脑内特定核团（如丘脑底核STN或苍白球内侧核Gpi），应用电刺激调控核团神经元的异常电活动，达到控制头颈异常姿势的目的。与选择性神经切断术相比，DBS具有手术创伤小、可调控、并发症少、安全性高等特点。
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