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2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪,下肢重于上肢、近端重于远端;也可从下肢逐渐累及上肢,瘫痪肢体肌张力低,腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受累,膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。
3.发作持续时间自数小时至数日不等,最先受累的肌肉最先恢复。发作频率也不尽相同,一般数周或数月一次。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高,每次持续时间短,常在数小时至一天之内。甲亢控制后,发作频率减少。
1.发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下,间歇期正常。
2.心电图呈典型的低钾性改变,U波出现,T波低平或倒置,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。
3.肌电图示运动电位时限短、波幅低,完全性瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。膜静息电位低于正常。
根据常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障碍,数小时至一日内达高峰,结合检查发现血钾降低,心电图低钾性改变,经补钾治疗肌无力迅速缓解等可诊断。
高钾型周期性瘫痪
本病一般在10岁以前发病,白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短,发作时血钾升高,心电图呈高血钾改变,可自行缓解,或降血钾治疗可好转。
正常血钾型周期性瘫痪
本病较少见,10岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间较长,无肌强直表现。血钾正常,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。
重症肌无力
亚急性起病,可累及四肢及脑神经支配肌肉,症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常,重复神经电刺激波幅递减,抗乙酰胆碱受体抗体阳性可资鉴别。
吉兰-巴雷综合征
本病呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,可有周围性感觉障碍和脑神经损害,脑脊液蛋白-细胞分离现象,肌电图神经源性损害,可与低钾型周期性瘫痪鉴别。
继发性低血钾
散发病例应与可反复引起低血钾的疾病鉴别,如甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中*、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹(噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等)等。但上述疾病均有原发病的其他特殊症状可资鉴别。
发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40-50ml顿服,24小时内再分次口服,一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾以纠正低血钾状态。对发作频繁者,发作间期可口服钾盐1g,3次/日;螺旋内酯mg,2次/日以防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度疲劳、受冻及精神刺激,低钠饮食,忌摄入过多高碳水化合物等。严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸,严重心律失常者应积极纠正。
预后良好,随年龄增长发作次数趋于减少。
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