历史
年，库欣使用了“共管症”这个词，描述了一个患有显性遗传性手部僵硬症的家族。一年后，Drinkwater报告称这种异常为“Talbot手指”，因为英国的Talbot家族在14代中出现了指异常。今天，“共血管症”一词被用于孤立的手指畸形以及同时出现的异常或综合征。掌骨关节融合术是由Kelikian所认识和说明的，并且在历史上被称为几个名字，如第五射线异常，先天性掌骨畸形，缺失的第五掌骨，双侧尺骨拇指和先天性融合。年，Sandifort首次描述了桡尺关节骨裂，年，Fahlstrom回顾了自第一次描述以来的例报告病例。基础科学/疾病过程
与肢体发育有关的基因突变和Noggin基因（NOG）的突变与关节粘连有关。细胞凋亡的中断是导致骨愈合最常见的原因。与人类滑膜症状相关的基因q21或q2突变。诊断/患者介绍
在遗传性拇联合症中，PIPJ是最常受累的关节，DIPJ有代偿运动，MPJ运动正常。DIPJ与symbrahy有关。体格检查，手指纤细，皮肤萎缩，累及关节处无屈曲折痕。异常表现在一个或多个手指，从尺骨到桡骨。拇指很少涉及。在儿童手的放射学检查中，可以看到一个假性关节，表现为两块骨头之间的软骨条。在以后的生活中，由于关节处完全联合，射线照片将显示最小的关节间隙。在掌骨融合症中，最常见的融合是在第四和第五掌骨之间（图28.10A）。在这些病例中可以看到一个短的外展的小指。然而，畸形的程度取决于关节间隙的平面和受累掌骨头的骨骺结构。x线片将有助于了解骨骼异常，并指导软组织排列异常。桡尺关节骨性关节炎（图28.10B）患者将在出生后3年内出现，因为他们无法完成日常生活中的任务，如双手握持物品。在严重的情况下，他们会过度伸展他们的肩膀，并通过手腕的过度旋转来补偿过度的旋前。图28.10（A）掌骨4-5关节粘连的X线表现。（B）双侧腕、桡尺关节骨性融合症X线片。病人选择/治疗/外科技术
合并血管病的治疗大多是保守的。由于屈伸肌腱异常，早期手术治疗并不成功。仅在节段性好的关节中，侧支韧带和背囊的探查和松解可以改善功能；然而，结果并不可预测。在骨骼发育成熟时，关节融合术在受累关节的功能性位置将改善功能和抓地力。分心延长僵硬的手指在对称短，可改善拇指和短食指之间的捏。它可能会带来更好的美学效果；然而，经过治疗的手指会变得又细又硬。治疗掌骨关节粘连的适应症是功能性和美观性的，并且取决于融合的类型。被拐的小指可能会被夹在口袋里，因此是个问题。治疗的目标是纵向、轴向放射，使MCP关节与其他关节保持一致，保持其运动和关节表面，并纠正角度和旋转。功能较差的手指应该放在拇指和小指交叉的地方。有几种手术治疗方法，从单纯截骨术到延长植骨或胼胝体切断术，以及纵向劈裂结合中间植骨。腕关节粘连只需要在疼痛的纤维软骨联合中治疗。如果是这样，建议将受累的腕骨融合。在桡尺关节融合术中，功能得到改善，邻近关节的肌肉骨骼不适减轻，高达80%的患者有良好到极好的效果。如前所述，即使采用中间位移植物，再强直也有可能增加旋前。神经和血管损害，以及Volkmann缺血性挛缩已被报道，尤其是在融合部位纵向截骨术的病例。这应该通过监测旋转程度和在截骨术部位移除节段来避免。二次手术
对掌骨和桡尺关节融合术进行的二次手术是由于矫正不完全、再次僵硬或失去运动而再次手术。由于生长发育的影响，儿童应观察到骨骼发育成熟，尤其是掌骨融合。掌指关节的运动减少也应该得到解决。介绍
在桡尺关节融合术中，只有少数患者需要手术，因为患者会通过腕关节和肩关节的运动进行补偿。建议单侧旋前或单侧旋前60°或更多的情况下，建议每天进行60°或更多的单侧旋前治疗。为了恢复运动，融合部位的纵向截骨术结合带血管的脂肪筋膜瓣和桡骨头80对齐已经被执行。几种类型的截骨术已经被描述。只有切除的滑膜是令人失望的快速融合的结果。为了防止再次融合，使用了肘肌，以及带血管蒂和游离脂肪瓣。旋转截骨术仅在融合的远端进行，或在桡骨近端和尺骨远端进行。术后护理
在共管畸形中，术后治疗包括被动活动松解的关节。当进行截骨术时，治疗应侧重于固定的类型。如果一个掌指关节被释放，无论是否有额外的肌腱转移，这些都应该得到相应的处理。结果、预后和并发症
多指（poly=more；dactylos=finger）是指患者至少有一个肢体有超过5个手指的疾病。与并指畸形和驼趾畸形一起，是最常见的先天性上肢差异。这种疾病很容易被发现，导致父母的美容问题，如果不治疗，也会导致受累儿童的美容问题。此外，根据复制的程度，它可能导致功能损害。手的多指可以分为桡状、中央型和尺侧多指，指的是多指或部分手指。多指症的发病率因研究人群而异。所有多指畸形或仅桡侧或尺侧多指畸形的地区、种族和合并数量在已发表的系列报道中提供了非常不同的发病率。考虑到所有类型的多指畸形，发病率在2%到30%之间，在中国人群中高达40%。非洲人后裔的多指畸形患病率为10.7/活产，而中国人为2.5/活产，白种人为1.6/活产。尺骨多指畸形在非洲人后裔中是10倍，在男性中是2倍，而桡骨多指畸形在亚洲人中更为常见。中央多指畸形在所有已发表的研究中极为罕见。在作者的研究中心，每年在名新出现的先天性手畸形患者中，约15%患有多指畸形，其中50%为桡骨多指畸形，9%为中央多指畸形，33%为尺骨多指畸形（部分合并）。在作者的系列中，42%的多指畸形是双侧的。桡骨多指畸形大多是孤立的，而综合征在尺骨多指畸形中更为常见。此外，尺骨多指畸形多为双侧，可与足部并指和多指畸形相关。父母生下的孩子有小疙瘩或小手指浮动，继承了同一类型的多指畸形。父母所生的孩子的手指特别发达，可以出现各种类型的多指畸形。在大多数情况下，掌骨关节融合术不需要治疗。如果治疗掌骨骨性关节炎，早期的问题是掌骨关节活动减弱，主要表现在术前，以及掌骨关节融合术中累及的手指对线不足。晚期的问题可能是小指反复外展，以及截骨术部位的再次强直，尽管有介入。多指综合征有多种。已经有超过97种遗传综合征与多指畸形有关。在综合征中，手和脚可能有异常。此外，手部多指的组合也可能发生，如桡骨与尺骨，以及中央与尺骨。在格雷格综合征（头足综合征），多指畸形可以发生在任何组合中。与多指畸形相关的常见综合征见表28.4。另一个单独的实体是镜像手或尺骨二聚体。在前臂，有两个尺骨没有半径。因为内侧是外侧的镜像，所以“镜像手”这个词很流行。极为罕见。经典的镜手是单侧的，通常有7到8个手指没有拇指，而且没有其他异常。原因不明。未找到继承模式。遗传学家认为这是一种自发突变。历史
染色体是SHH蛋白的调节元件。孤立性尺骨多指畸形常染色体显性遗传，遗传外显率降低，表达变异。这是遗传异质性，意味着原因在于各种基因的突变。诊断/患者介绍放射状多指在放射状（轴前）多指畸形中，最常用的分类是Wassel分类。Wassel分类法（图28.11）以放射学为基础，易于记忆。不同类型的重复程度是：远端指骨的I型；IPJ的II型；近节指骨的III型；MCPJ的IV型；掌骨的V型；CMCJ的VI型。拇指，在MCPJ或CMCJ。在研究岩画时，人们发现了多趾的手和脚印，有些是公元年的。文献中第一次提到多趾是在旧约圣经中，在迦特的一次战斗中，一个巨人每只手上有六个手指，每只脚上有六个脚趾。年，Kerckring首次描述了多指畸形。此后，关于多指畸形的报道很多。基础科学/疾病过程基因方面在孤立性桡骨多指畸形患者中，基因外显率降低，表现为可变表达。此外，在许多遗传性孤立显性桡侧多指和三指拇指的家系中，染色体7q36被证实存在联系。尤其是这个在大多数系列中，三种最常见的Wassel类型分别是WasselIV（约50%）、WasselII（约20%）和WasselVII（约12%）。在不同的报告系列中，百分比是可变的。由于我们的多指系列中有31%不能很好地分类，我们修改了分类系统。本质在于保持*蜂分类，但命名差异，如偏差和三指性（见下文）。在第一次会诊时，根据病史和全身体检，对双上肢进行检查。如果食指到小指正常，手和手指的折痕正常，小鱼际区正常，检查集中在手的桡侧。根据我们的经验，有系统地进行这项工作是值得的，因为通常情况下，出现的异常情况比仅仅多出一个拇指要多。图28.11WasselI-VII型。检查从近端到远端进行，首先检查鱼际肌。大鱼际肌组织从正常到严重发育不良不等。在WasselI和II中，鱼际肌肉组织大部分正常，与WasselV、VI和VII形成对比。超活动关节应始终与手部的其他关节相关。重要的是要寻找背部和手掌的折痕。如果存在折痕，则可以预期特定关节中的活动。多指畸形的CMCJ可为正常、僵硬或胆汁过多。如果CMCJ出现异常，则多见于较近端的多指畸形。如果多指关节位于CMCJ，最好拇指的MCPJ可以接近正常。在这些情况下，移动依赖于重复之间是否存在并指。根据多指关节的位置不同，MCPJ可以是僵硬的、正常活动的，也可以是过度活动和发育不良的。例如，在涉及MCPJ的多指畸形中，复制体经常作为一个块移动。在这些病例中，桡侧拇指发育不全和僵硬，尺骨拇指更好，通常在IPJ处活动良好。最后，IPJ可以表现为正常运动、僵硬或过度活动。如果复制在IPJ，两个部分可以作为一个块移动。这些情况下的运动范围通常比正常的IPJ小。在IPJ的非对称复制中，最发达的部分通常移动得更好。正常检查包括外在运动和内在运动。对于新生儿来说，很难区分这些运动。但是，可以评估屈曲和伸展，以及手掌外展的存在。拇长肌腱发育不全的病例多为拇长肌腱发育不全。因此，可以同时看到两个拇指的屈曲。在发育不全的拇指中，伸肌通常发育不全或缺失。它可以是Y形，如屈肌，不对称附着，因此，偏离远端。指尖可以是正常的，也可以是不对称的。不对称的一侧通常出现在两个拇指的相对侧。大多数情况下指甲较小且不对称。第一个网几乎总是正常的远端复制。在较近端的多发性脊髓灰质炎中，第一蹼可能比正常对侧狭窄。尺多指畸形
尺骨（轴后）多指分类包括两种或三种类型。根据Temtamy和McKusick，在两级分类中，A型在MCPJ处有一个额外的小指，或者包括CMCJ在内的更近端的手指。小指可以发育不全或发育完全。B型从一个结节到一个额外的，没有功能的小指部分。在三种类型的分类中，类型一包括结节或浮动的小手指，类型二包括在MCPJ处的重复，而类型III包括整个射线的重复。尺骨多指畸形最常见的表现是皮肤蒂上的小阑尾，其中有神经血管束。阑尾，在大多数情况下附着在近端指骨的尺侧边缘，主要有一个小钉子，因此有一个远端指骨，是无功能的。有时有两块骨头。如果MCPJ的多发部位是多发的，则多发于MCPJ部位。在这些情况下，第五掌骨是宽的。根据发育程度和MCPJ处的附着情况，多余的小指可以很好地弯曲和伸展。正常第五指MCPJ的全运动会受到影响。屈肌肌腱和伸肌肌腱通常呈Y形且不对称，如复制拇指。多余的手指通常在MCPJ处外展，在PIPJ处呈放射状偏离。小鱼际肌附着在多指的尺侧，掌侧的宽MCPJ。如果额外的小指位于掌骨底部或CMC处，则手指关节通常发育良好。尺侧多指畸形的体格检查取决于额外小指的发育情况。然而，同样的规则也适用，如桡骨多指畸形的检查所述。中央多指
在中央多指畸形中，第二、第三和/或第四位可以参与重复。完全发育的特别独立的手指是罕见的。从外表看，最常受影响的是无名指，其次是长指，最后是食指。通常，第四个手指的重复部分被并指隐藏，通常是指到第三个手指。许多品种是可能的，因为复制往往不限于一个手指。除了骨性畸形和生长板异常外，屈伸肌腱和神经血管结构也有异常。在尺骨二聚体（镜像手）中，由于缺少拇指和多个手指，手看起来非常奇特，功能受限。七到八个手指没有拇指。可能发生并指畸形。手腕较宽，大多弯曲。手臂较短，肘部较宽，伸展不足，前臂旋转和肩部运动受限。病人选择
多指畸形通常通过手术治疗。根据畸形程度的不同，功能损伤可从轻微到严重不等。多指畸形在握手、把手放进口袋或狭窄的空间、戴手套等情况下可能会令人讨厌。然而，大多数家长带着孩子去门诊就诊是出于精神和社会原因。对于伴有严重伴随疾病的综合征患者，可以推迟甚至避免手术。治疗/外科技术
WasselⅡ型和Ⅳ型是最常见的两种类型，其手术技术将进一步讨论。IPJ放射状多指畸形（WasselII型）WasselII型拇指通常有一个较宽的近端指骨和两个（部分）远端指骨，骨或骨骺的融合程度不同（图28.12）。在不相等重复的情况下，选择较小的拇指进行切除是很简单的。切口可在背部呈锯齿形，以获得良好的暴露效果。作者们更喜欢侧切口，因为它留下的疤痕不太明显。首先切除小拇指的指甲和甲床，然后发展伸肌腱上的皮肤（如果有的话）。在IPJ远端外侧，近端解剖带骨膜或一小块软骨的副韧带。然后打开并检查IPJ。屈肌腱，如果存在，则进行识别、保存和远端松解。在切除外指骨时，软骨可以在关节内切开，与前两个拇指相对应。这会留下多余的皮肤，一个近端附着的韧带，或者是（或者不是）一个伸肌和屈肌肌腱，以及一个宽的近端指骨。在切除的远端指骨一侧，从近节指骨关节面取出一块纵向楔形骨，注意不要切除副韧带。如有必要，进行横切面，然后将IPJ垂直于近端指骨的轴线。然后检查其余拇指远端的伸肌和屈肌。大多数情况下，屈肌较小的部分将在剩余屈肌腱的边缘处切除。较小的伸肌肌腱可用于增强其余拇指的伸肌腱。这个额外的伸肌肌腱最好用作移植物，不能与伸肌肌腱连接到其余（尺骨）拇指。如果用伸肌腱加强副韧带，可能会影响其余拇指的伸展。副韧带附着在剩余的远端指骨上。剩余的皮肤小心地插入侧边，小心地增加该侧不足的牙髓，同时应防止皮肤膨胀。手术时间是任意的。许多作者建议在生命的第一年结束时进行手术，因为能够正确识别结构并将麻醉风险降到最低是很重要的。漂浮的小指通常在新生儿保育室的局部麻醉下尽早取出。病理胚胎学和病理解剖学知识是获得长期良好结果的关键。试着在不进行过多解剖的情况下，想象出异常的解剖结构！如果有两个相同的远端拇指发育不全，幸运的是不太常见，那么在Bilhaut-Cloquet手术中，两个内半部纵向切除后，两个外半部可以连接起来。95与Bilhaut-Cloquet手术相比，作者更喜欢一个好的小指甲，而不是一个大指甲，它有一个宽大的脊引起注意。因此，在几乎所有的病例中，一枚指甲和甲床都被移除，而通常不足的牙髓被切除拇指的桡髓所增强。在极少数情况下，可以使用改良的Bilhaut手术，通过从骨头上抬起甲床来增加弯曲的指甲，并用桡骨（切除的）拇指支撑桡骨侧。MCPJ处放射状多指畸形（WasselIV型）
WasselIV型拇指通常表现为桡侧拇指发育不全或较小。手术技术与IPJ手术有很大的相似性（图28.13）。切除桡侧拇指，保留桡侧副韧带和部分软骨，解剖伸屈肌腱后，检查关节。宽远侧掌骨的治疗方法与WasselII型中的近端指骨相同，是通过切除一部分。在探查剩余拇指的屈肌和伸肌肌腱后，将近节指骨对齐。屈肌肌腱可以在没有滑车的情况下处于不对称的位置。不对称的肌腱应该在“尺骨”拇指中重新排列。如果IPJ出现偏差，也应在近节指骨远端用横楔截骨矫正，因为它在生长过程中不会自动调整。在菱形多指畸形中，IPJ校正总是必要的。在同等大小的拇指中，尺骨拇指通常被保留下来，因为尺侧副韧带更重要。随后重建桡侧副韧带，使MCPJ新的桡侧保持稳定。与桡侧副韧带，鱼际肌肉组织也重新连接。再次，桡侧皮肤覆盖应仔细调整以适应残余缺损。在WasselII型和IV型中，很少需要调整第一个腹板。图28.12（A）WasselⅡ型手术技术。（B，C）术前为WasselⅡ型，术后为（D，E）2年后（同一儿童双侧）。图28.13（A）WasselⅣ型手术技术。（B，C）术前WasselIV型和（D）WasselIV型，随访15年。尺多指畸形
在浮动小指型中，在其基底部切除蒂并埋入神经血管束，以防止疤痕内出现疼痛性神经瘤（图28.14）。可在新生儿监护室局部麻醉下进行。应注意避免基底部残留多指畸形，因为在椎弓根周围使用结扎术时会发生这种情况。在以后的生活中可能需要修改，以防止这种残留，血管夹的使用已经被引入。这些可以定位到皮肤平齐的小指，只留下疤痕。如果有一个更发达的额外小指存在，同样的原则适用于桡多指。中央多指
中央多指畸形的基本问题，在大多数情况下，是骨骼的奇怪结构与重复和异常骨骼隐藏的并指畸形。由于表现形式多样，应遵循基本规则（骨骼和关节面对齐），如有可能，可用肌腱平衡。然而，受累手指发育不足或发育不良，关节僵硬。只有当手指能够获得足够的支撑时，才应进行并指放松（图28.15）。镜子手
非常罕见的镜像手的重建可以包括肘部矫正，前臂截骨术以改善旋后功能，以及腕部屈曲畸形的矫正。手主要包括切除两侧的两个或三个手指，使最好的手指（通常是超长的手指）的拇指，并形成足够的第一个蹼。术后护理
多指畸形后重建的手被固定6周，允许手指在绷带中移动。在最初的6周后，根据重建的水平和复杂性，进一步的治疗包括不受限制的完全运动到可移动的夹板上数周。很少需要在监督下进行手工练习。对于单纯的尺多指畸形，如常规伤口护理一样，用绷带包扎2天。结果、预后和并发症
当重建先天性手时，只有在生长完成后才能评估最终结果。因此，建议在孩子成长过程中多次检查。在我们的门诊部，按照所述进行检查（表28.5）。特别注意指甲的变形，关节的运动和稳定性，活动范围，皮肤的外观，宽度和排列不齐。大一点的孩子和父母很少抱怨缺乏功能，即使关节可能僵硬。拇指疼痛是非常罕见的。然而，他们确实抱怨外表，常常被一些无关紧要的功能性抱怨所掩盖。青少年经常去门诊，希望改善他们的审美效果。结果可以分为不可避免的结果和可以避免的结果。在WasselII型不可避免的结果中，拇指远端可以从几乎正常到低塑性，这取决于最初的表现。牙髓不足，指甲变小，IPJ发育不良是不可避免的。在甲床重建中，指甲永远不会完全正常。图28.14（A，B）掌指关节尺侧多指畸形，术前X线检查，（C）随访4年。图28.15双侧中央多指并指畸形：（A，B）术前右手及X线检查；及（C）随访6年，双手。所有分享及看法仅限专业人士交流及参考
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