先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/4/2 12:18:00

我们有时候会出现不明原因的手抖,很多人会担心,这是帕金森病么?答案是:不一定。那什么样的症状或者征兆才算是帕金森病呢。

对于帕金森病的诊断,我国根据国际运动障碍学会(MDS)所制定的诊断标准,结合我国实际情况,制定了适合我国国情的诊断标准指南。帕金森综合征指南上指出,要确诊帕金森病,首先需要诊断帕金森综合征,而诊断帕金森综合征,需要满足具有2项核心运动症状(共3项),其中一项必须包括运动迟缓。帕金森综合征核心运动症状包括:1、运动迟缓;2、静止性震颤;3、肢体僵直。01

运动迟缓

所谓的运动迟缓,指的是患者在运动过程中,各种运动动作的速度和幅度下降,或者逐渐出现迟疑、犹豫不决或暂停。比如说我们在做手指拍打、握拳、旋转手腕、脚趾点地、足部拍地等动作时速度变得缓慢或者幅度变小。肢体的运动迟缓是诊断帕金森综合征所必要的核心运动症状。

02

静止性震颤

所谓静止性震颤,是指患者肢体没有活动的情况下出现频率较为均一的震颤。患者可平坐在椅子上,双手自然握拳放置于双腿上,全身放松,此时如果患者有一侧肢体或双侧肢体出现震颤,即为静止性震颤。

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肢体僵硬

所谓肢体僵直,是指当患者处于放松状态,我们用外力作用于患者四肢时,可以感受到一定的阻力,这种阻力使患者的关节活动变得缓慢,而我们的外力消失时,患者的肢体仍处于当前状态,不会反弹回去,即所谓的“铅管样强直”。出现铅管样强直的原因是,患者的屈肌强度与伸肌强度同等增强。

帕金森病

当我们诊断为帕金森综合征时,还需要满足以下条件,才能够确诊为帕金森病。1、没有绝对排除标准;2、没有警示征象;3、具有2条以上支持标准。

绝对排除标准

1、存在明显的小脑共济失调或小脑性眼动异常。

2、出现向下的垂直性核上性凝视麻痹。

3、发病5年内,有被诊断过高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或或原发性进行性失语。

4、发作3年内仍仅局限于下肢的帕金森样症状。

5、有明确的多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗病史,且随后出现的帕金森综合征。

6、尽管患者症状为中等程度,但对左旋多巴缺乏显著的治疗应答。

7、存在明确的皮质复合感觉丧失,以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。

8、分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。

9、存在其他导致帕金森综合征的病因。

警示征象

1、发病5年内步态障碍快速进展,甚至需要使用轮椅。

2、运动症状5年内没有进展。

3、发病5年内出现发音困难、构音障碍或吞咽困难等球麻痹症状。

4、发病5年内出现吸气性呼吸功能障碍。

5、发病5年内出现严重的自主神经功能障碍,包括低血压、尿潴留或尿失禁。

6、发病3年内出现平衡障碍导致反复摔倒。

7、发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。

8、发病5年内没有出现任何一种常见的非运动症状,如嗅觉减退、便秘、睡眠障碍、精神障碍等。

9、出现其他原因不能解释的锥体束征。

10、在发病当时即表现出双侧对称的帕金森运动症状,没有任何侧别优势。

支持标准

1、对多巴胺能药物明显有效。

2、出现左旋多巴诱导的异动症。

3、临床体检观察到单个肢体的静止性震颤。

诊断帕金森病的过程较为复杂,且需要专业的医生采用UPDRS量表进行评估,因此,当有患者出现3项核心运动症状中的2项时(其中包含了运动迟缓),医院的神经内科就诊,进行评估,明确诊断。切勿自行诊断、自行治疗。

参考文献:中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组.[J].中国帕金森病的诊断标准(版).,49(4):-.

曾冉医生个人简介

曾冉神经外科主治医师

医院核心医师

功能神经外科专科主诊医师

南昌大学硕士研究生

擅长:帕金森病的脑深部核团电刺激术(DBS)治疗;癫痫病灶切除手术治疗;面肌痉挛、三叉神经痛的显微血管减压手术;脑外伤外科手术治疗;脑出血的传统开颅及微创手术治疗。

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