先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/4/2 12:16:00

一种常见的老年神经系统退行性疾病

与遗传、环境、神经系统老化等因素相关

静止时手抖、运动迟缓、肌强直、难以姿势平衡

药物治疗、手术治疗、康复治疗等综合方案

疾病定义

帕金森病,又称为“震颤麻痹”,是一种常见的老年神经系统退行性疾病,具有特征性运动症状,包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等,还会伴有非运动症状,包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。

近年的调查数据表明:

在我国65岁以上人群中,每10万人中有患者。

50岁之前的人较少患病,平均患病年龄约为60岁,随着年龄增加患病人数显著升高。

男性稍高于女性。

病因

01:23

医学研究提示,帕金森病的发生与黑质多巴胺能神经元变性死亡有关,但是究竟什么引起了这些神经元的变性死亡一直没能明确,可能与多种因素有关,包括遗传因素、环境因素、神经系统老化等。

基本病因

遗传因素

目前认为10%的患者有家族史,绝大多数患者为散发性。

环境因素

环境中与嗜神经*1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)分子结构相似的工业或农业*素,如某些杀虫剂、除草剂、鱼藤酮等可能是帕金森病的病因之一。

神经系统老化

有资料显示,30岁之后,随着年龄增长,黑质多巴胺能神经元就开始呈现退行性变,但是并非所有都导致了帕金森,衰老是帕金森病发生的最重要因素。

多因素交互作用

除基因突变导致少数家族性帕金森病患者发病外,基因易感性可使患病的几率增加,但并不一定发病。

在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下,才会导致发病。

症状

02:18

帕金森病症状因人而异,最为显著的症状就是静止性震颤、运动迟缓和肌强直,中晚期患者出现姿势平衡障碍,发病前后还会伴随一些非运动症状,包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。

典型症状

典型症状分为两大类,一类是运动症状,另一类是非运动症状。

运动症状

静止性震颤:此类症状常为首发症状,大多开始于一侧上肢远端部位,静止体位时出现或症状明显。发病时拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作。

肌强直:患者肢体可出现类似弯曲软铅管的状态,称为“铅管样强直“;在有静止性震颤的患者中,可出现断续停顿样的震颤,如同转动齿轮,称为“齿轮样强直”。严重时患者可出现特殊的屈曲体位或姿势,甚至生活不能自理。

运动迟缓:早期可以观察到患者手指精细动作缓慢,如解纽扣或扣纽扣、系鞋带等动作,尤为明显。

姿势平衡障碍:在疾病中晚期出现,表现为患者起立困难和容易向后跌倒。有时患者迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。

非运动症状

感觉障碍:早期可能出现嗅觉减退,疾病的中晚期伴有肢体麻木、疼痛。

睡眠障碍:夜间多梦,伴大声喊叫和肢体舞动。

自主神经功能障碍:可能伴有便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压等。

精神障碍:约有50%的患者伴有抑郁,也常常伴有焦虑情绪。在疾病晚期,约15%~30%的患者出现认知障碍,甚至痴呆。最多见的精神障碍是视觉出现幻觉,即幻视。

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