先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/3/13 21:01:00

面肌痉挛(facialspasm)亦称为面肌抽搐,是指一侧面部肌肉间断性不自主阵挛性抽动或无痛性强直。

病因

本病病因未明,常由异常动脉或静脉、罕见基底动脉瘤、听神经瘤、脑干梗死或多发性硬化所致。

近年来国内外报道大多数面肌痉挛有错行血管压迫面神经根,行显微外科手术减压后可获治愈,提示与三叉神经痛有类似发病基础,少数患者也可为Bell麻痹后遗症表现。

发病机制

面肌痉挛的发病机制推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致。

病理

可见面神经神经纤维因受压所致继发性脱髓鞘改变。

临床表现

多中年以后起病,女性较多。发病早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐,后逐渐缓慢扩散至一侧面部其他面肌,以口角肌肉抽搐最为明显,严重时可累及同侧颈阔肌。紧张、疲倦、自主运动时抽搐加剧,入睡后停止,两侧面肌均有抽搐者少见。少数患者病程晚期可伴患侧面肌轻度瘫痪。

辅助检查

1.肌电图检查肌电图检查可见与单侧扩展反应及眨眼反射等连带运动有关的特征性高频放电,有助于面肌痉挛与其他不自主运动鉴别。

.影像学检查磁共振断层血管造影(magneticresonancetomographieangiography,MRTA)显示面神经明显受压。

诊断

本病根据病史及面肌阵发性抽动、神经系统无其他阳性体征、肌电图可见肌纤维震颤及肌束震颤波,诊断并不困难。

鉴别诊断

需与以下疾病鉴别:

1.功能性睑痉挛常见于中年以上女性患者,常为双侧性,仅局限于眼睑肌的痉挛,无下部面肌抽搐。

.习惯性抽动症常见于儿童和青壮年,有较为明显的肌肉收缩,多与精神因素有关。

3.Meige综合征又称睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,多见于老年女性,主要为双侧睑痉挛,伴口、舌、面肌、下颌喉及颈肌肌张力障碍。

治疗

1.肉*素A(BTX-A)局部注射目前治疗面肌痉挛的首选方法,安全有效,简便易行。在痉挛明显部位注射BTX-A.5~5U,每次注射约50U,3~5天起效,注射一周后有残存痉挛者可追加注射,疗效可持续3~6个月,复发者可做原量或加倍量注射,但每次注射总剂量不应高于00U。不良反应为短期眼睑下垂、视觉模糊、流涎等,数日可消失。此药可用于多种局限性肌张力障碍的治疗,是近年来神经疾病治疗领域的重大进展之一。

.药物治疗可选用多种镇静药、抗癫痈药,对某些患者可减轻症状。卡马西平0.6~1.0g/d,./3患者有效,还可试用氯硝西泮(clonazepam)、加巴喷丁等。

3.手术治疗BTX-A注射疗效不佳患者,如血管压迫所致面肌痉挛,可采用面神经微血管减压术,周围神经切断术也可能有效。

预后

该病预后良好,BTX-A局部注射对大部分患者都有良好的治疗效果。

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