先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/3/10 11:23:00
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帕金森病并不罕见,当您察觉自己或身边亲朋出现以上异常行为时,需考虑是否患有帕金森病。


  帕金森病:(Parkinsondisease,PD)又称震颤麻痹,是一种好发于中老年人,主要病变在黑质和纹状体,病情进展缓慢,开始症状不明显,其后以震颤、肌强直、运动减少、姿势步态异常为主的椎体外系综合征。


  帕金森病病因有哪些?(本病病因迄今未明,普遍认为PD并非单一因素所致,主要集中在以下三方面)

一、年龄老化

帕金森病主要发生于中老年人,40岁以前发病者甚少,提示年龄老化与发病有关。但研究发现30岁以后的正常人其黑质多巴胺能神经元及纹状体多巴胺含量随年龄增长而逐年减少,而在正常老年人群中发生帕金森病仅为少数,因此年龄老化并非帕金森病发生的唯一原因。

二、环境因素

动物实验发现1-甲基-4苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP),可选择性破坏黑质,产生酷似帕金森的症状、病理改变及治疗反应。MPTP本身无*性,但进入脑内经β型单胺氧化酶作用转化为甲基-苯基-吡啶离子(MPP+)能抑制黑质细胞线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性,引起ATP生成减少、乳酸堆积及自由基产生,最终导致细胞变性、坏死。故认为环境中MPTP类似物(工业或农业*素)可能是帕金森病的病因之一。

三、遗传因素

帕金森病在一些家族中呈聚集现象,有报道约10%帕金森病患者有家族史,呈不完全外显的常染色体显性遗传或阴性遗传,因此遗传因素可能促使患病易感性增加。

主要病理改变为中脑黑质致密带多巴胺神经元选择性进行性丢失。

帕金森病症状有哪些?

震颤常为首发症状,多从一侧上肢手指开始,呈规律性“搓丸样”动作,逐渐扩展到同侧下肢、对侧下肢、下颌和颈部,安静时明显,故有“静止性震颤”之称。

肌强直亦从一侧开始,逐渐发展到对侧和全身,表现屈肌和伸肌张力均增高,因震颤因素,常出现铅管样或齿轮样强直。

运动障碍表现为动作缓慢,始动困难,随意运动减少。手指精细动作障碍(如解扣、系鞋带困难、写字过小等),吞咽困难,饮水呛咳,语音单调、低沉。

面肌强直使表情和瞬目动作减少,酷似“面具脸”,颈肌和躯干肌强直,形成特有的屈曲体态。

姿势步态异常表现为身体前倾,肘、髋关节屈曲,行走时始动困难二缓慢,上肢协调摆动消失,步距小,一旦迈出,便碎步前冲,越走越快,称“慌张步态”。

其它症状:自主神经障碍可表现为皮脂腺分泌增加,泌汗异常,顽固性便秘,直立性低血压,也可出现睡眠障碍、情绪障碍、认知功能减退等。

本病目前仍以药物治疗为主,目的是减轻症状、延缓进程、提高生存质量,治疗方法包括:

①提高多巴胺水平,补充制备多巴胺原料

由于多巴胺前体左旋多巴经肠道吸收后95%在外周脱羧成为多巴胺,而不能通过血-脑屏障,因此目前广泛应用左旋多巴复方制剂。

②抗衡多巴胺减少导致脑内相对过多的神经递质,如对抗乙酰胆碱药物。

对震颤和强直有效。

③促进促进多巴胺在神经末梢释放,对各类症状有一定疗效。

④直接启动纹状体,产生与多巴胺相同的作用。

⑤阻止多巴胺降解,增加脑内多巴胺含量。

⑥抑制左旋多巴外周代谢,维持左旋多巴血浆浓度稳定,加速通过血-脑屏障,阻止脑胶质细胞内多巴胺降解。

本病若及早发现,及早治疗,可改善症状,加强患者语言、进食、走路及日常生活的训练和指导,可提高生活质量,延长生存期。

医院神经内科简介

一、科室概况

神经内科是全院重点科室之一,现有床位46张,其中抢救床6张,病房设备先进,环境优美,专科特色明显,优质服务水平较高,深受患者及家属的好评与信赖。

二、科室诊疗范围

在脑血管病(脑出血、脑梗塞等)的治疗方面有丰富的临床经验,在药物治疗的同时,配备相应的心理、语言、吞咽功能和肢体的康复治疗,长期指导二级预防;擅长各种原因的头痛、各类头晕和眩晕、三叉神经痛、脑炎脑膜炎、帕金森病、癫痫、周围神经病变等常见病多发病的诊治;医院配备头颅MR+MRA、头颅MRV、颈部CTA、颈部血管超声及脑电图等检查项目。

三.特色诊疗技术

1.急性缺血性脑卒中早期溶栓治疗,在3-6小时时间窗内快速有效的溶栓治疗,是减低急性脑卒中患者复发率、致残率、死亡率的有效治疗手段之一,科室秉持时间就是大脑的理念,整合急诊科、影像科、检科,建立溶栓绿色通道,优化溶栓路径,为患者提供安全有效的治疗,提高急性缺血性脑卒中患者的血管再通率。

2.良性阵发性昡晕的手法复位治疗头晕(含眩晕)是神经内科常见症状,仅次于头痛,最常见的为良性阵发性眩晕,症状多易反复发作,用药效果不佳,严重影响生活质量,针对这个疾病,我科率先开展了手法复位治疗,效果明显,具有快捷,无创、费用低廉等特点。

四.技术协作

医院神经内科专家每周定期来院坐诊,及联合病房查房、疑难病例讨论、业务学习等。

图文编辑:顾倩倩郑佳

文字排版:白素田郑艺玲

审核发布:姜东霞高美琴

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