作者简介：
任会鹏，医院精神卫生科副主任医师，病区主任，硕士研究生导师
?心理治疗师
?中华医学会河北省医学分会心身医学分会常务委员
?河北省心理卫生学会心理咨询与治疗专业委员会第一届委员
?全国森田疗法专业委员会委员
?河北省司法鉴定专业委员会委员?河北省老年心理健康协会常委
?河北省心肺康复专业委员会常委
?河北省药学会罕见病药学专业委员会常务委员
?研究方向：心身医学；精神分裂症的早期研究；精神疾病的全程管理
病历简介：
患者苏某，53岁，男性，已婚，汉族，农民，初中毕业。
主诉：易疲劳1年，情绪低落、睡眠差半年加重伴肢体僵硬3天（-01-03入院）
现病史：患者1年半前因工作压力大出现白天易疲劳，表现为总是喜欢闭着眼睛，但仍可以坚持上班、做家务。后患者因疲劳感加重影响工医院，完善头MRI、CT等检查均未见明显异常，（具体诊断不详）给予改善脑循环等治疗，治疗后疲劳感缓解3-5天后再次出现，患者感精力不足。后患者因总感易疲劳，不愿睁眼，无法正常上班及生活，医院，具体诊治不详，均疗效不佳，为此患者半年前逐渐出现睡眠差，入睡困难，情绪低落，不愿说话，不愿出门，并出现双腿抖动，动作慢，流口水等症状，当时就诊于“医院”，诊断“抑郁状态”，给予“曲唑酮”等药物治疗，服药后患者睡眠好转，其余症状未改善。服药3个月后，患者因自觉疗效欠佳遂自行停药。3天前患者无明显诱因出现病情加重，主要表现为行走困难，伴下肢、背部、腹部僵硬，无法弯腰，不愿睁眼，睡眠差，整晚不睡觉，心烦，坐立不安，出汗，心慌。现患者为求进一步诊治于我院住院治疗。
既往史：既往体健，否认“高血压”、“糖尿病”、“冠心病”、“肾炎”、“血液病”、“慢性支气管炎”、“脑梗塞”、“脑出血”病史。否认“肝炎”、“结核”、“伤寒”、“痢疾”等传染病史。无脑外伤史，无一氧化碳中*史，无癫痫史，无输血史，预防接种随当地进行。无药物、食物过敏史。系统回顾无特殊。生于邢台巨鹿县，同胞5人，排行老五，母孕期不详，幼年生长发育与正常同龄儿相比无异常，自幼跟随父母一起生活，家庭经济情况一般，教养方式为权威型，父母性格内向，7岁上学，学习成绩一般，和同学老师关系一般，顺读至初中毕业，后自己做生意。无性虐待、躯体虐待史。病前性格：内向，稳定，好强。平时擅于交往，朋友多，无特殊兴趣爱好，无宗教信仰。饮酒史20余年，为社交性饮酒，吸烟20多年，每天抽8支左右。无放射物、*物接触史。否认性病冶游史。
婚姻史及家庭史：
?婚姻史：已婚，20岁结婚，育2子1女；子女健康情况：良好，配偶健康情况：良好。
?家族史：父母两系三代无精神病患者、精神发育迟滞者、人格异常者、癫痫患者、酒精和药物滥用者、自杀者，无近亲婚配及其他遗传性疾病史。
入院查体如下：
一般检查：T：37.8℃；P：次/分；R：20次/分；Bp：/88mmHg，躯体检查未见明显异常，神经系统检查：四肢肌张力增高，浅反射正常，肱二头肌腱反射正常，肱三头肌腱反射正常，膝反射正常，双侧kernig征阴性，双侧Babinski征阴性，双侧Hoffmann征阴性。
精神检查：意识清晰，定向力准确，接触被动欠合作，问话少答，只用简单词语回答医生提出的问题，未引出幻觉妄想等精神病性症状，情绪稳定，无明显情绪高涨及低落表现，情感反应协调，意志行为活动减退，多卧床，总是喜欢闭着眼睛，行动迟缓，下肢、背部、腹部僵硬，无法弯腰，个人日常生活自理差，需要家人协助，自知力部分存在。
辅助检查：（-01-05我院）
血常规:白细胞计数12.2×10^9/L，中性粒细胞绝对值8.90×10^9/L。
尿常规未见明显异常。
甲功五项+贫血三项+激素四项+男性肿瘤五项:泌乳素25.51ng/ml，游离PSA/总PSA0.06。
生化全项:白蛋白(溴甲酚绿）34.2g/L，钙2.15mmol/L，总胆固醇5.81mmol/L，总蛋白62.6g/L，低密度脂蛋白3.73mmol/L，间接胆红素21.7umol/L，脂蛋白A.2mg/L，直接胆红素4.6μmol/L，总胆红素26.3μmol/L。
艾滋病抗体、丙肝抗原抗体、梅*螺旋体均为阴性。
抗心磷脂抗体测定(ACA):抗心磷脂抗体IgG及IgM均阴性。
心电图：心率次/分，QTcms，窦性心动过速，异常心电图。
心脏彩超：左房增大，室间隔增厚，室间隔运动幅度减弱，主动脉瓣轻度返流，二尖瓣轻度返流，左室舒张功能轻度减低。
胸部CT：1.双肺支气管血管束增粗;2.主动脉硬化;3.右侧第3-5肋骨前段骨折伴骨痂形成。
头颅CT：双侧颈内动脉虹吸段钙化。
脑电图脑电地形图：正常。
肌电图：正常。
压力检查：自主神经系统活性极差、自主神经系统平衡极差、抗压能力差、压力指数差，疲劳指数差，平均心率高。
红外热成像：提示抑郁。
眼动测定：存在异常精神心理可能。
焦虑自评量表：无。
抑郁自评量表：轻度抑郁。
为进一步明确诊断，-01-09于我院行腰椎穿刺术+脑脊液动力学检查，血清及脑脊液细胞学、自身免疫性抗体检查，结果如下：
?压力为mmH2O?墨汁染色+抗酸染色:抗酸杆菌未检出，隐球菌未见。?脑脊液生化:脑脊液蛋白.1mg/L，脑脊液氯.0mmol/L，脑脊液糖4.31mmol/L。
患者血Amphiphysin抗体阳性。
什么是Amphiphysin抗体？
Amphiphysin抗体属于神经系统自身抗体，定位在细胞内，为胞内突触囊泡抗原。该抗原阳性患者可有多种神经系统症状，包括僵人综合征、脑脊髓炎、亚急性小脑变性、周围神经病、边缘性脑炎等，基本覆盖副肿瘤综合征的临床表现。
什么是僵人综合征？
定义：僵人综合征（stiff-personsyndrome，SPS，或stiff-mansyndrome，SMS），又称Moersch-Woltman综合征（Moersch-Woltmansyndrome）、全身肌僵硬综合征、全身肌僵性综合征、全身肌强直综合征；强直人综合征。年由Moersch和Woltman首次报道并命名，是一组以进行性肌肉强直、发作性痛性肌肉痉挛，情感刺激和运动可诱发肌肉痉挛发作，肌电图上表现为安静状态下主动肌和拮抗肌持续的运动单位电位活动为特征的神经系统罕见综合征。
诊断标准：
主要标准
?躯干和四肢肌肉僵硬，主要累及腹部和胸腰部椎旁肌肉，导致固定畸形（脊柱前凸）。
?合并痛性痉挛，可由突然其来的噪音，情绪压力或触觉刺激诱发
?肌电图：安静状态下主动肌和拮抗肌持续运动单位活动（CMUA）
?除外其他可以解释僵硬症状的神经系统疾病或认知功能障碍。
次要标准
?通过免疫细胞化学，蛋白印迹或放射免疫分析证实血清抗GAD65（或抗Amphiphysin）抗体阳性60%-80%。
?苯二氮卓类药物治疗有效。
临床表现：
起病隐袭，常为慢性波动性，病前常有感染史
初期腹部、躯干、肌肉阵发性酸痛，有紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢
常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，腹肌呈板样
关节固定，随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势
咀嚼肌多见，其次颈肌首发
除肌肉僵硬及运动障碍外，少数可伴锥体束征
行走时挺直不能弯腰等，但是睡眠后僵硬消失
阵发性痛产生痉挛
稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛
被动运动或突然的情感刺激均可诱发
发作时病人剧烈疼痛、哭喊、惊恐、大声嚎叫、出汗、心律不齐等，严重者可致骨折或肌肉撕裂
有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等
病例总结：
患者中年男性，病史1年，加重3天；起病初期表现为易疲劳，感精力不足，不愿睁眼，后逐渐出现睡眠差，入睡困难，情绪低落，心烦，坐立不安，出汗，心慌，不愿说话，行走困难，伴下肢、背部、腹部僵硬，因背部强直而不能弯腰。既往体健，精神检查及心理测评结果提示患者自发病以来无明显抑郁情绪体验。各项辅助检查结果提示：血清抗Amphiphysin抗体阳性。余结果均未见明显异常，无特殊临床意义。患者用安定类药物治疗症状缓解明显。
药物治疗：
?盐酸文拉法辛缓释胶囊?氯硝西泮?盐酸曲唑酮片?酒石酸美托洛尔片
患者经治疗后病情好转，四肢肌张力恢复正常，行走较前灵活，可弯腰取物，心情也较前改善。
综上所述：患者诊断为僵人综合征
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