Musculardystrophy
肌营养不良的表现肌营养不良症是一种遗传性进行性肌肉变性疾病,主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力,近十几年来,由于电子显微镜技术的应用,遗传基因、生物化学、组织化学、酶学等研究迅速进展,对肌营养不良症的病态研究正在以假性肥大型肌营养不良症(Duchenne)为中心逐渐深入。1
肌营养不良的发病率在所有国家和地区DMD发病率都相类似。我国发病率为1/,多分布在山东、河南、河北、安徽、浙江等地,其中只有2/3是由于上代的X染色体病变造成,即遗传而来。故遗传造成的发病率是10-20/0,其它1/3的发病不是由于上代,而是当代本身X染色体产生突变(缺失或移位)而造成,这一类患者虽不是遗传而来但对后代不遗传性。1
肌强直型:发病年龄多在20至40岁。表现为全身肌肉无力和萎缩,在肌肉收缩后不能及时松弛肌肉。首先影响脸部、手足和颈部。由于进展速度缓慢,有些人的寿命可达到50至60岁。常染色体显性遗传。
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贝克型:发病年龄多在2至16岁。贝克型几乎和杜兴型的症状一致,但是严重程度较之轻。首先会影响骨盆、上臂和大腿。贝克型的进展速度要比杜兴型缓慢,所以患者能活到中年。为X连锁隐性遗传(女性为携带者)。
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肢带型:发病年龄多在儿童期至中年。由于逐渐无力和萎缩,影响了肩带和骨盆带,疾病发展缓慢,关节畸形常见。当心肺发生并发症时,死亡也随之而来。X连锁隐性,常染色体隐性。
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面肩肱型:发病年龄多在青少年至成年。初期面部、肩部以及上臂逐渐无力和萎缩,进展缓慢,但有时会迅速恶化,疾病可延续数十年。常染色体显性遗传。
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先天性肌营养不良:发病年龄多在出生时。一般表现为肌肉衰弱,可能是肌肉松弛而引起畸形。先天性疾病扩散非常慢,寿命也许会缩短。常染色体隐性、显性均有。
中医辨证
中医认为肌营养不良是“痿症”的范畴,痿症多是由基因缺陷、神经运动传导障碍、免疫损伤、营养障碍、周围神经病变等主要因素有关。会引发肢体无力、行走不稳、眼睑无力、肌肉萎缩、等诸多症状。御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则,严谨辨证与精当用药。
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肌营养不良怎么预防?①保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
②坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。
③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。
④积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
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肌营养不良怎么治疗?御方生髓汤诊疗痿症三大阶段!
第一阶段:补精养髓,止痛通络,修复神经
采用御方生髓方剂,以脾、肾为根本,以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、*芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药,配伍千变万化,使萎缩、无力的肌肉等症状有不同程度的改善。
第二阶段:通脉透骨,滋养督脉,提高免疫
活血镇痛,清除人体组织器官内沉积的、有害的*素,改善脊髓的病态肿胀,减轻对神经根的压迫,改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性,增强供血供氧的能力,营养骨膜增强韧带组织柔韧性,从而增强免疫力。
第三阶段:扶正祛邪,固本培元,平衡阴阳
通过人体五脏“祛邪排*”,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应,促使丘脑下部-脑垂体-肾上腺皮质系统活动增强,产生“推陈出新”,恢复代谢平衡,达到治痿之目的。
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