先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/2/7 19:34:00
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昨天早上我们组收了个患者,患者年龄不大,却带着一副“面具”来见我们......30床,女,50岁,主诉:四肢不自主震颤40余天患者今年9月底无明显诱因下出现左下肢不自主震颤,伴有运动迟缓,头晕,无头痛,无嗅觉减退,自行停用7医院所用药物,症状仍缓慢进展,易急躁,心情紧张时震颤加重。现患者四肢均出现静止性震颤,自觉行走时转身困难,无肢体乏力及感觉异常。有长期口服“曲美他嗪、倍他乐克、黛力新、曲马多、加巴喷丁、阿托伐他汀、氯吡格雷”等药物。患者自己描述:这阵子全身肌肉僵硬,走路感觉不大灵活,两条腿会抖,躺着会好一些,老是出汗(那天查房时,患者满头大汗)这个患者诊断为——帕金森病那什么是帕金森病?帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine,DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。不过导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。年英国医生詹姆斯·帕金森JamesParkinson首先描述了本病的综合征,后人为了纪念他的重要贡献,因而得名。其临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍,同时患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。一般的辅助检查多无异常改变。药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前应用的治疗手段虽然只能改善症状,不能阻止病情的进展,也无法治愈疾病,但有效的治疗能显著提高患者的生活质量。PD患者的预期寿命与普通人群无显著差异。临床表现:1、震颤:双上肢、下肢,“搓丸样动作”,静止性震颤、动作性震颤,随情绪激动会加重。2、强直:锥体外系肌张力增高,肌张力增高,且有均匀的阻力,称之为“铅管样强直”,若合并震颤,有断续的停顿如齿轮一样转动,称之为“齿轮样强直”。“特殊姿势”:头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,前臂内收、双手置于躯干前方,下肢之髋及膝关节略微屈曲。3、运动障碍:动作缓慢或运动减少,会出现“写字过小征”,“慌张步态”,易跌倒等;上肢的前后摆动减少或者完全消失;面肌运动减少,形成“面具脸”(面部无表情、不眨眼、双目凝视等,患者做面部表情时动作迟钝、肌肉幅度减少)看过一次‘面具脸’,感觉不会轻易忘记......4、非运动症状:(1)消化道症状顽固性便秘、吞咽困难等(2)皮肤症状大量汗出、出汗减少(3)泌尿生殖系统症状阳痿、性欲减退等(4)动眼危象两眼向上或者一侧窜动的不自主眼肌痉挛动作等(5)言语障碍语音变低,发音单调无音调变化,语速极快,发音爆发性,咬字不准等(6)认知功能与精神症状抑郁焦虑最常见(7)其他嗅觉减退或消失,肢体肌肉酸胀疼痛等预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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