北京哪里可以治疗白癜风 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html千金难买我愿意患者男性，63岁，主诉“渐进性四肢僵硬8年，肢体不自主舞动2天”。缘于入院前8年，患者无明显诱因出现右手活动不灵活，伴右手手指不自主搓丸样动作，未予诊治，病情渐渐进展，出现右下肢、左上下肢僵硬，行走缓慢，做家务困难，生活仍能自理，伴右侧上下肢不自主抖动，活动时头晕感，大小便费力。入院前6年，就诊外院门诊，查头颅MRI示“脑萎缩”，门诊诊断“帕金森病”，予“苄丝肼-左旋多巴(美多巴)1/2片tid，维生素Bmgtid”口服治疗，服药后肢体僵硬有缓解。6年来长期服用“美多巴1/2片tid,维生素Bmgtid"治疗，肢体僵硬缓慢加重，服药后能够在家人搀扶下行走，生活不能自理。1个月前自行加用“美多巴1片tid”，2天前服药后0.5h后出现肢体不自主舞动，表现右上肢不自主向后向上甩动，面部不自主抽动，伴大汗淋漓，发作3~4h后不自主舞动停止，今就诊我院。体格检查:T36℃，P78次/分，R15次/分，BP/75mmHg。心肺腹查体无异常。神经系统检查:神志清楚，对答切题，面部表情少，眼球运动正常，双瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反应存在，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，言语缓慢，余脑神经查体阴性;四肢可见震颤，四肢肌力5级，四肢肌张力齿轮样增高，动作缓慢，行走站立困难，指鼻试验、跟膝胫试验欠合作;感觉正常;四肢腱反射(+)，双侧病理征阴性;脑膜刺激征阴性。辅助检查:我院门诊头颅MRI检查示脑萎缩，脑白质变性，余辅助检查基本正常。入院诊断:帕金森病(Parkinsondisease,PD)。治疗:予多苄丝肼~左旋多巴(美多巴)0.gtid,维生素Bmgtid,吡贝地尔(泰舒达)50mgtid。该患者的病史特点及诊断如何?答:患者老年男性，慢性起病，从右上肢起病缓慢进展至对侧肢体，主要表现动作缓慢，震颤，早期美多巴治疗有效，查体:面具脸，四肢肌张力高，可见震颤，肢体活动缓慢。定位于锥体外系，定性诊断考虑神经变性疾病，以帕金森病可能性最大。基底节区直接间接通路及功能紊乱的常见临床表现如何?帕金森病状态基底节区神经通路改变如何?答:基底节区皮质与皮质环路可通过直接通路与间接通路进行。直接通路:皮质-纹状体苍白球、黑质网状部-丘脑腹侧-皮质，间接通路:皮质-纹状体苍白球外侧-丘脑底核苍白球、黑质-丘脑腹侧-皮质。黑质-纹状体通路对皮质环路调节:当黑质-纹状体变性时对皮质运动的易化作用减弱时，产生运动减少，肌张力增高的临床表现;当纹状体变性引起皮质运动的易化作用增强时产生运动增多，肌张力减少的临床表现。帕金森病状态下一般认为是由于黑质多巴神经能退变引起直接通路减弱，间接通路增强，出现运动减少，肌张力增高的临床表现。帕金森病的常见临床表现是什么?答:(1)帕金森病运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。①静止性震颤:常是PD的首发症状，多从一侧上肢开始，典型的震颤是拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样动作”，静止时出现或明显，随意运动时减轻或者停止，紧张时加剧，人睡后消失。②肌强直:其特点是主动肌与拮抗肌的张力都有增高。在关节进行被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，而感到有均匀的阻力，类似在弯曲软铅管时的感觉，称为“铅管样强直”，如患者同时存在震颤，则屈伸肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如同齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直"。③运动迟缓:患者的随意动作减少，包括始动困难和动作缓慢，加上肌张力增高，姿势反射障碍，而表现下述一系列的运动障碍:起床、翻身、步行、方向变换等运动迟缓。患者的面肌活动减少，颜面缺乏表情，双眼凝视，瞬目减少，呈现“面具脸”。手指做精细动作如扣纽扣、系鞋带等困难;书写时字越写越小，谓之“写字过小征”。此外患者讲话缓慢，语音低沉、单调，口、咽、腭的肌肉运动障碍，使唾液难以咽下，而致大量流涎，严重时吞咽困难。步态障碍甚为突出，在疾病早期，表现为走路时下肢拖曳，随病情的进展，步伐逐渐变小变慢，启动困难，以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步或转弯，称慌张步态，当患者试图转弯时，平衡障碍特别明显，此时因躯干僵硬，故采取连续小步使躯干和头部--起转弯。患者因正常的协调运动障碍而失去联合运动，行走时上肢的前后摆动减少，这往往是本病早期的特征性体征，晚期时摆动完全消失。(2)帕金森病非运动症状包括自主神经症状、感觉疼痛、认知障碍和精神症状。自主神经症状比较普遍，可见皮脂腺分泌亢进所致的“脂颜”、汗腺分泌亢进之多汗、流涎、直立性低血压、膀胱功能障碍和胃肠动力障碍引起的顽固性便秘、胃排空延迟。精神症状中抑郁最多见，相当数量的患者病前性格呈固执倾向。部分患者出现焦虑、抑郁、激动，部分患者逐渐发生痴呆。根据患者存在单侧起病，早期美多巴有效，主要临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓，结合外院头颅MRI检查，诊断帕金森病明确。但是患者在2天前出现肢体不自主舞动，结合之前有美多巴加量病史，考虑美多巴药物引起异动症。入院后予调整美多巴用量为“美多巴0.gtid,加用金刚烷胺0.1gbid、盐酸普拉克索(森福罗)0.mgtid",上述药物治疗7天后患者肢体舞动好转，目前在家人搀扶下可行走，可在床上翻身，病情好转出院。?帕金森病的临床诊断标准是什么?如何进行鉴别诊断?答:(1)帕金森病的英国脑库临床诊断标准:①帕金森症的诊断a.运动缓慢:随意运动启动缓慢。疾病进展后，重复性动作的速度及幅度进行性降低。b.下述症状中至少一个:肌强直、静止性震颤(4~6Hz)、姿势平衡障碍(并非由于原发性视觉、前庭、小脑及本体感觉功能障碍造成)。②诊断PD需排除下述情况:a.反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展;b.反复的脑损伤史;c.明确的脑炎史，有动眼危象;d.在应用抗精神病药物过程中出现症状;e.1个以上的亲属患病;f.病情持续好转;g.起病3年后仍仅表现单侧症状;h.进行性核上性凝视麻痹;i.小脑病变体征;j疾病早期即出现严重的自主神经功能紊乱;k.Babin-ski等病理征(+);l.CT显示脑肿瘤或交通性脑积水;m.大剂量左旋多巴治疗无效;n.MPTP接触史。③支持诊断帕金森病确诊PD需具备下列3项或3项以上的条件:a.单侧起病;b.静止性震颤;c.逐渐进展;d.症状不对称性;e.左旋多巴治疗有明显疗效(70%~%);f.左旋多巴导致严重的异动症;g.左旋多巴的疗效持续5年或更长时间;h.临床病程10年或更长时间。(2)帕金森病需要与以下疾病进行鉴别诊断①与继发性帕金森综合征鉴别，后者常可询及长期用药、*物接触、脑部感染、脑卒中、头部外伤等病史;或除发现锥体外系体征外，尚有锥体系、小脑、脑干或脊髓受损体征，可资鉴别。②与伴发帕金森表现的其他神经变性疾病鉴别，包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹等。此外，本病早期还应与原发性震颤鉴别，后者的震颤以姿势性或动作性为特征，饮酒或用普萘洛尔(心得安)后震颤可显著减轻，无肌强直和运动迟缓，约1/3患者有家族史。我国帕金森病治疗药物作用机制、用法、注意事项及帕金森病用药选择方案有哪些?答:(1)我国目前帕金森病治疗药物主要包括左旋多巴替代疗法，抗胆碱能制剂、促多巴释放药、多巴胺受体激动药、单胺氧化酶抑制药、儿茶酚氧位甲基转移酶抑制药。①左旋多巴替代疗法:被认为是治疗PD的“金标准”，左旋多巴在周围多巴脱羧酶(DDC)作用下转化为多巴胺，由于多巴胺不能通过血脑屏障，左旋多巴在肠道吸收后大部分在外周脱羧，导致其疗效甚低，而且副作用大，临床上常使用带有多巴脱羧酶抑制药的复方左旋多巴(苄丝肼左旋多巴、卡比多巴-左旋多巴):初始用量62.5~mg,2~3次/天，根据病情而渐增剂量至疗效满意而不出现不良反应为止，餐前1h或餐后1.5h服药。活动性消化道溃疡者慎用，闭角型青光眼、精神病患者禁用。②抗胆碱能制剂:帕金森病发病时黑质多巴神经能变性，纹状体多巴胺递质减少，抑制性多巴胺功能减退，兴奋性乙酰胆碱功能过强，两者平衡破坏后，出现PD症状。抗胆碱能药物作用机制是通过抑制乙酰胆碱功能对PD治疗。主要药物有苯海索(安坦)，用法1~2mg,3次/天。主要适用于有震颤的患者，而对无震颤的患者一般不用，尤其老年患者慎用，闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。③促多巴释放药:金刚烷胺在帕金森病中的确切机制还不清楚，基础药理研究发现金刚烷胺具有直接刺激多巴胺受体，影响儿茶酚胺摄取释放功能，改善左旋多巴长期治疗带来运动波动。可能是N-甲基-D-天门冬氨酸非竞争受体拮抗药，能阻止谷氨酰胺*性合成，发挥神经保护作用。每日总剂量不要超过mg，2~3次/天，末次应在下午4时前服用。对少动、强直、震颤均有改善作用，对伴异动症患者可能有帮助。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用。④多巴胺受体激动药:目前大多推崇多巴胺受体激动药为首选药物，尤其对于早期的年轻患者。因为这类长半衰期制剂能避免对纹状体突触后膜DR产生“脉冲”样刺激，从而预防或减少运动并发症的发生。激动剂均应从小剂量开始，逐渐加量，剂量至获得满意疗效而不出现不良反应为止。不良反应与复方左旋多巴相似，不同之处是症状波动和异动症发生率低，而体位性低血压和精神症状发生率较高。常用的多巴胺受体激动药有以下2种。a.吡贝地尔缓释片:初始剂量50mg，每日1次，易产生副作用患者可改为25mg，每日2次，第2周增至50mg,每日2次，有效剂量mg/d,分3次口服，最大不超过mg/d。b.普拉克索:初始剂量0.mg,每日3次(个别易产生不良反应患者则为1~2次)，每周增加0.mg,每日3次，一般有效剂量0.50~0.75mg，每日3次，最大不超过4.5mg/d.⑤单胺氧化酶抑制药:主要作用机制通过减少多巴胺降解，抑制多巴胺负反馈使多巴胺合成增加，维持突触末梢内多巴胺浓度。促进抗氧化酶活化，减缓氧化，降低羟自由基产生，保护多巴神经元。阻止突触前神经元对6-羟基多巴胺*性代谢，抗神经凋亡作用。因此单胺氧化酶B抑制药具有改善PD症状及一定神经保护作用。国内有司来吉兰，即将有雷沙吉兰。司来吉兰的用法为2.5~5.0mg,每日2次，应早、中午服用，勿在傍晚或晚上使用以免引起失眠，或与维生素E0IU合用(DATATOP方案)。⑥儿茶酚氧位甲基转移酶(COMT)抑制药:主要包括外周及中枢两方面的作用。在外周血中，服用复方左旋多巴同时加用COMT抑制药，COMT抑制药可以抑制左旋多巴代谢转化为3-氧甲基多巴，维持左旋多巴在外周血浆的浓度，促进更多左旋多巴透入血脑屏障;在中枢，COMT抑制药可以抑制中枢COMT,延缓多巴胺的代谢。常用COMT抑制药包括恩托卡朋或托卡朋。恩托卡朋每次~mg,服用次数与复方左旋多巴相同，若每日服用复方左旋多巴次数较多，也可少于复方左旋多巴的服用次数，恩托卡朋需与复方左旋多巴同服，单用无效。托卡朋每次mg，每日3次，第--剂与复方左旋多巴同服，此后间隔6h服用，可以单用，每日最大剂量为mg。副作用有腹泻、头痛、多汗、口干、氨基转移酶升高、腹痛、尿色变*等。托卡朋有可能导致肝功能损害，须严密:监测肝功能，尤其在用药头3个月。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇