先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/1/26 2:56:00
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第十一节 帕金森病

帕金森病(parkinsondisease)又称震颤麻痹,是一种原因未明的中老年人常见的运动障碍疾病。临床表现以静止性震颤、运动缓慢、肌肉强直及姿势步态障碍为主要特征。

1.中老年发病,缓慢进展性病程。

2.四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)中肌强直及运动迟缓必备,症状不对称性。

(1)静止性震颤:常为首发症状,一侧起病,“搓丸样”动作,静止时明显。

(2)肌强直:可表现为“铅管样肌强直”或“齿轮样肌强直”。

(3)运动迟缓表现:随意动作减少,动作缓慢、笨拙,可呈现“面具脸”、“写字过小征”。

(4)姿势步态异常:行走时呈“慌张步态”。

3.左旋多巴[非]治疗有效。

4.无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体外系损害和肌肉萎缩等。

5.注意与继发性帕金森病综合征、多系统萎缩、原发性震颤、脑血管病、多巴反应性肌张力障碍、抑郁症等疾病相鉴别。

药物治疗目的主要是改善症状,还不能达到阻止疾病进展的目的。治疗的目标是延缓疾病进展、控制症状,并尽可能延迟症状控制的年限,同时尽量减少药物的不良反应和并发症。诊疗的原则:综合诊疗、药物治疗为主、改善症状、延缓病程、提高生活质量。

1.治疗药物

(1)抗胆碱能药:

苯海索,开始一日1mg,以后每3~5日增加2mg至疗效最佳而又不出现不良反应为止,分3~4次服,一日极量为20mg。老年人酌情减量。

(2)金刚烷胺:

对改善运动缓慢和强直症状比对震颤好。一般起始剂量50mg,一日2次,可用至mg,一日1次,一周后增加至mg,一日2次,通常与其他药物联合治疗,每日极量mg。

2.多巴胺替代疗法

一般采用左旋多巴脱羧酶抑制剂的复方制剂,常用多巴丝肼(左旋多巴/苄丝肼,mg/50mg),适用于各种类型和各阶段的帕金森病患者。第一周开始剂量mg,一日2次,第二周起每日剂量增加mg直至合适的治疗量,有效剂量通常在一日~0mg,分3~4次服,总量不宜超过一日0mg。少数患者首次剂量可由62.5mg开始,每3~5天加量一次逐渐增加至合适疗效最好又不出现不良反应的治疗剂量。

1.在疾病早期(尚未影响日常生活和工作能力),主要采用功能锻炼和物理治疗的方法,尽量推迟使用药物,尤其是左旋多巴类药物。

2.在功能失代偿初期应尽可能首选非左旋多巴类药物(抗胆碱能药、金刚烷胺、受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂等)。

3.强调治疗方案个体化,小剂量开始,缓慢增加剂量,应坚持“细水长流不求全效”的原则,达到用“最小的剂量达到最满意的效果”。

4.单药不能维持疗效时,可考虑联合用药,不能随意增减药物,避免突然停药。如服用金刚烷胺过程中一旦出现意识模糊和幻觉等精神症状,不管患者对药物反应如何,均应缓慢撤药。联合多种药物出现副作用时,应逐步减量或停药,应根据“后上先撤”原则。

5.使用苯海索时注意按时服药,如果发生漏服应尽快补服,如离下次服药时间不到2小时,则不宜补服,且下次剂量不需要加倍。长期应用可能影响认知功能,因此70岁以上老年人慎用。

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