先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/1/24 3:39:00
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帕金森疾病知识科普

1.疾病概述

帕金森病又称特发性帕金森病(idiopathicParkinson’sdisease,PD),简称Parkinson病,也称为震颤麻痹(paralysisagitans,shakingpalsy),是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的锥体外系疾病。

65岁以上人群患病率为/10万,随年龄增高,男性稍多于女性。该病的主要临床特点:静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等为主要特征。

2.症状体征

(1)震颤:震颤是因肢体的促动肌与拮抗肌节律性(4~6Hz)交替收缩而引起,多自一侧上肢远端开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。下颌、口唇、舌及头部一般均最后受累。上肢的震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓“搓丸样动作”。在本病早期,震颤仅于肢体处于静止状态时出现,做随意运动时可减轻或暂时停止,情绪激动使之加重,睡眠时完全停止。强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤,但过后有加剧趋势。

(2)强直:促动肌和拮抗肌的肌张力都增高。当关节做被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感均匀的阻力,称为“铅管样强直”。如病人合并有震颤,则在伸屈肢体时感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更显著。注意让患者放松,克服其不自觉的“协助”。由于肌肉强直,病人出现特殊姿势。头部前倾,躯干俯屈,上臂内收,肘关节屈曲,腕关节伸直,手指内收,拇指对掌,指间关节伸直,髋、膝关节均略为弯曲。疾病进展时,这些姿势障碍逐渐加重。严重者腰部前弯几乎可成为直角;头部前倾严重时,下颌几乎可触胸。肌强直严重者可引起肢体的疼痛。

(3)运动障碍(运动不能或运动减少):是帕金森病致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。自手术治疗帕金森病后发现,手术可减轻甚至消除肌强直,但对运动减少或少动影响不大。临床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。目前认为运动减少与DA缺乏有关。

(4)姿势保持与平衡障碍:最初帕金森报道时就提出姿势与步态异常为本病的主要表现。Martin()认为姿势与步态的异常是由于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致,可出现于帕金森病的早期。起步困难、步行慢、前冲步态、步距小,行走时,启步困难,但一迈步后,即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能即时停步或转弯,称慌张步态。转弯困难,因躯干僵硬加上平衡障碍,故当病人企图转弯时,乃采取连续小步使躯干和头部一起转向,由于姿势反射调节障碍,患者行走常发生不稳、跌倒,尤其在转弯,上下楼梯更易发生,立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾,躯干前曲、屈膝、屈肘,双手置于躯干前,手指弯曲,构成本病特有的姿态。

(5)其他:病人可出现顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢出增多等。出汗可只限于震颤一侧,因此有人认为出汗是由于肌肉活动增加所引起。皮脂溢出增多在脑炎后病人尤为显著。少数病人可有排尿不畅。动眼危象是一种发作性两眼向上窜动的不自主眼肌痉挛运动,多见于脑炎后震颤麻痹病人。病人也可有言语障碍,语音变低,发音呈暴发性,咬音不准,使旁人难于听懂。相当一部分病人有认知障碍。晚期可有痴呆、忧郁症。

3.饮食保健

①食物多样、细软。一天中的食物应多种多样,包括谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身体对各种营养的需要,也使饮食本身富有乐趣。同时食物应细软、易消化,便于咀嚼和吞咽,可按半流质或软食供给。

②多吃谷类和蔬菜瓜果。通常每天吃~克谷类食物。碳水化合物通常不影响药物的疗效。每天大约吃克的蔬菜和l~2只中等大小的水果,从中获得维生素A、B、C和多种矿物质与膳食纤维。

③经常吃奶类和豆类。奶类含丰富的钙质。钙是骨骼构成的重要元素,因此对于容易发生骨折和骨质疏松的老年帕金森病患者来说,每天一杯牛奶或酸奶是补充钙质的极好方法。但是牛奶中蛋白质成分可能对左旋多巴药物疗效有一定的影响,为了避免影响白天的用药疗效,建议将牛奶安排在晚上睡前饮用。另外,豆腐、豆腐干等豆制品也可补充钙质。

④每天喝6~8杯水及饮品。水是最佳的饮品。充足的水分能使粪便软化、易排,防止便秘的发生,还可缓解用引起的口干、口渴、眼干的症状。

⑤注意进餐和服药间隔。通常服用左旋多巴半小时后才进餐,以便药物能更好的吸收。但若服药后出现恶心症状明显时,可在服药的同时吃一些低蛋白质的食物如饼干、水果、姜汁或果汁等。少数患者服药后会有不自主运动症状加重,可以改在进餐时服药,通过延缓药物吸收来减轻症状。

⑥限量吃肉类。由于食物蛋白质中一些氨基酸成分会影响左旋多巴药物进入脑部发挥作用,因此需限制蛋白质的摄入。每天摄入大约50克的肉类,可选择精瘦的禽肉、畜肉或鱼肉。1只鸡蛋所含的蛋白质相当于25克精瘦肉类。肉类食物可以分配在早、晚或午、晚餐中,为了使白天的药效更佳,也可尝试一天中只在晚餐安排蛋白质丰富的食物。

⑦尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏。饮食中过高的脂肪也会延迟左旋多巴药物的吸收,影响疗效。

4.预防保健

特发性帕金森病是中老年人常见的神经系统变性疾病,尚无有效预防办法。早期诊断治疗,加强对患者的护理,可有效提高患者生活质量。

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