先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/1/11 2:39:00
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帕金森病又称特发性帕金森病(idiopathicParkinson’sdisease,PD),简称Parkinson病,也称为震颤麻痹(paralysisagitans,shakingpalsy),是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的锥体外系疾病。

65岁以上人群患病率为/10万,随年龄增高,男性稍多于女性。该病的主要临床特点:静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等为主要特征。

症状体征

1.一般资料帕金森病多见于中老年,呈隐袭性发病,40岁以上的患者占总患病人数的90%以上,进展性病程,5~8年后约半数患者需要帮助。震颤、强直、与姿势和平衡障碍为其主要表现。

2.首发症状有个体差异,以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为震颤,强直或动作缓慢写字障碍,步态障碍,肌痛痉挛和疼痛,精神障碍如抑郁和紧张、语言,乏力和肌无力,流口水和面具脸。通常认为,从发病至诊断时间平均3年。

(1)震颤:是因肢体的促动肌与拮抗肌节律性交替收缩而引起,多自一侧上肢远端开始,逐渐扩展到其他肢体。一般口唇、舌及头部最后受累。上肢的比下肢重。手指的节律性震颤“搓丸样动作”。本病早期,震颤仅于肢体处于静止状态时出现,做随意运动时可减轻或暂时停止,情绪激动后加重,睡眠停止。主观努力可暂时抑制震颤后有加剧趋势。

(2)强直:促动肌和拮抗肌的肌张力都增高。当关节做被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感均匀的阻力,称为“铅管样强直”。如病人合并有震颤,则在伸屈肢体时感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更显著。注意让患者放松,克服其不自觉的“协助”。由于肌肉强直,病人出现特殊姿势。头部前倾,躯干俯屈,上臂内收,肘关节屈曲,腕关节伸直,手指内收,拇指对掌,指间关节伸直,髋、膝关节均略为弯曲。疾病进展时,这些姿势障碍逐渐加重。严重者腰部前弯几乎可成为直角;头部前倾严重时,下颌几乎可触胸。肌强直严重者可引起肢体的疼痛。

(3)运动障碍(运动不能或运动减少):是帕金森病致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。自手术治疗帕金森病后发现,手术可减轻甚至消除肌强直,但对运动减少或少动影响不大。临床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。目前认为运动减少与DA缺乏有关。运动障碍表现为:

①运动启动困难和速度减慢:日常生活不能自理,坐下后不能起立,卧床时不能自行翻身,解系鞋带和纽扣、穿脱鞋袜或裤子、剃须、洗脸及刷牙等动作都有困难。重复运动易疲劳。

②多样性运动缺陷:表情缺乏、瞬目少、“面具脸”为特有面貌,严重者构音、咀嚼、咽下困难,大量流涎是由口、舌、腭及咽部等肌肉运动障碍所引起,而唾液分泌并无增加,仅因病人不能把唾液自然咽下所致。严重病人可发生吞咽困难,步行中上肢伴随动作减少、消失。

③运动变换困难:从一种运动状态转换为另一种运动困难,出现运动中止或重复。如行走中不能敬礼、回答问题时不能扣钮扣、系鞋带等精细动作困难,连续轮替动作常有停顿,病人上肢不能作精细动作,书写困难,所写的字弯曲不正,越写越小,称为“写字过小症”等。

(4)姿势保持与平衡障碍:最初帕金森报道时就提出姿势与步态异常为本病的主要表现。Martin()认为姿势与步态的异常是由于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致,可出现于帕金森病的早期。起步困难、步行慢、前冲步态、步距小,行走时,启步困难,但一迈步后,即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能即时停步或转弯,称慌张步态。转弯困难,因躯干僵硬加上平衡障碍,故当病人企图转弯时,乃采取连续小步使躯干和头部一起转向,由于姿势反射调节障碍,患者行走常发生不稳、跌倒,尤其在转弯,上下楼梯更易发生,立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾,躯干前曲、屈膝、屈肘,双手置于躯干前,手指弯曲,构成本病特有的姿态。

(5)其他:病人可出现顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢出增多等。出汗可只限于震颤一侧,因此有人认为出汗是由于肌肉活动增加所引起。皮脂溢出增多在脑炎后病人尤为显著。少数病人可有排尿不畅。动眼危象是一种发作性两眼向上窜动的不自主眼肌痉挛运动,多见于脑炎后震颤麻痹病人。病人也可有言语障碍,语音变低,发音呈暴发性,咬音不准,使旁人难于听懂。相当一部分病人有认知障碍。晚期可有痴呆、忧郁症。

目前临床上常用的分级方法还是采用年Margarethoehn和MelvinYahr发表量表,称为hoehn-Yahr分级:hoehn和Yahr给各阶段的定义是:

Ⅰ期:单侧身体受影响,功能减退很小或没有减退。

Ⅱ期:身体双侧或中线受影响,但没有平衡功能障碍。

Ⅲ期:受损害的第一个症状是直立位反射,当转动身体时出现明显的站立不稳或当患者于两脚并立,身体被推动时不能保持平衡。功能方面,患者的活动稍受影响,有某些工作能力的损害,但患者能完全过独立生活。

Ⅳ期:严重的无活动能力,但患者仍可自己走路和站立。

Ⅴ期:除非得到帮助外,只能卧床或坐轮椅。

用药及手术治疗

1.药物治疗

(1)药物治疗原则:帕金森病应强调综合性治疗,包括药物、理疗、水疗、医疗体育和日常生活调整和外科手术等,不应强调单一治疗方法。

①应该依据病情个体化,选择抗帕金森病药物,如静止性震颤选择抗胆碱能药物;少数动作性震颤选用普萘洛尔(心得安),此二药无效可用左旋多巴类。

②用药剂量应该以产生满意疗效的最小剂量,必要时根据病情缓慢增加剂量。

③不宜多品种抗帕金森病药同用,也不宜突然停药。

④应用左旋多巴类药物,Ⅰ~Ⅱ级病人不需要用药,Ⅲ~Ⅴ级病人才使用左旋多巴类药。

(2)临床药物应用:治疗帕金森病药物至今已发展到第三代。第一代抗胆碱能药;第二代左旋多巴;第三代是多巴胺受体激动剂和增强剂。

①抗胆碱能药物:苯海索(安坦)2~4mg,3次/d;苯扎托品(苯甲托品)2~4mg,1~2次/d;丙环定(开马君)5~10mg,3次/d;比哌立登(安克痉Akineton)2~4mg,3次/d;东莨菪碱(Scopolamine)0.2mg,3次/d。

②抗组织胺药:苯海拉明(Benadryl)25mg,3次/d;异丙嗪(非那根)25mg,3次/d。

③多巴胺替代疗法:左旋多巴(L-dopa),宜从小剂量开始,~mg,3次/d,通常每3~5天增加mg,常用剂量3g/d,最大量5~8g/d。口服左旋多巴有较多副作用,临床使用应注意。

④多巴胺能增强剂:应用左旋多巴增强剂,与左旋多巴合并治疗本病,可以减少左旋多巴剂量,减少副作用,提高疗效,常用药物如下:A.苄丝肼(Benserazide)

2手术治疗

3、中医药治疗

中医对帕金森病的认识帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病,临床上特征表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直及姿势步态异常,以及认知和精神障碍及睡眠障碍、抑郁、便秘等,是一种多发于老年人的退行性疾病。我国人群患病率为/00,男性高于女性,好发年龄在60~80岁。然而其病因病机至今尚不完全清楚,西药长期应用会出现不同程度减退及不良反应。

近些年来,中医在治疗帕金森病上取得一定疗效,显示出其独特的优势,现就本病的中医药治疗进行综述。本病属于中医学“颤证”范畴。早在《内经》中即有相关论述,如《素问·至真要大论》曰:“诸风掉眩,皆属于肝。”《灵枢·邪客篇》认为风、恶血等邪气内留与本病的发生有关。明代孙一奎在《赤水玄珠》中阐述其病因病机为肝肾功能失调,并首次将以“震颤”为主要症状的一类疾病命名为“颤振证”。清代王肯堂在《证治准绳》中阐述其病因病机为肝肾亏损,脏腑功能失调,并指出本病多发于中老年人。当代学者在继承古代医家关于PD病因病机的论述上,通过大量的临床实践和理论探索研究,对本病的病因病机有了进一步系统、创新性的认识。

总结认为PD的发生、发展、变化的主要病机是虚气与留滞的相互影响。虚气(诸气亏虚,肝肾不足)是发病基础;留滞(气滞、痰浊、血瘀、内风*损等)是重要的病理环节。总结王世龙医师的经验认为肝、脾、肾亏虚致痰浊瘀血内生,交阻于脑窍经脉,而见帕金森病临床诸症如震颤、肌强直等。帕金森病的发生是由于肾虚日久,肝脾亏虚,致阴津精血亏损,血脉滞涩,瘀血内停,精血不继,脑髓失养而发。病位在脑窍,病理性质属本虚标实,以肾虚为本,痰浊瘀血阻滞脑络为标。本病的发生是由厥阴脏虚,功能失调,风、火、痰、瘀互结蕴结脑窍所致。本病的病位在筋脉,与脾肾肝等脏腑功能失调有关,致病因素为风、火、痰、瘀等,基本病机是肝风内动、筋脉失养。本病的病位在脑窍,病在筋脉,属本虚标实,虚实夹杂之证,本虚为肝肾不足,气血亏虚,标实为风,火、痰、瘀、虚等内蕴脑窍筋脉。综合古今医家对本病的研究,可归纳出本病的致病因素为风、虚、痰、火、瘀等,基本病机为肝肾亏虚、精血不足,并在此基础上形成风、火、痰、瘀、*等病理改变,其中肝肾亏损、气血不足是致病之本,风、火、痰、瘀为致病之标,属本虚标实之证。各大医家临床治疗本病时多专方专药,随证加减。

并发症

可伴有自主神经功能紊乱的症状,如易汗、皮脂腺分泌多而油腻,唾液多而黏稠,惧热怕冷,小便淋漓、大便干结,少数病例可有下肢水肿。大部分患者还伴有高级神经功能紊乱症状,如痴呆、抑郁、性欲减退、睡眠障碍、纳差、周身乏力疼痛等。

预后

PD是慢性进展性疾病,目前无根治方法,多数患者发病数年仍能继续工作,也可迅速发展致残。疾病晚期可因严重肌强直和全身僵硬,终至卧床不起。死因常为肺炎、骨折等并发症。

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