先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2021/1/7 1:53:00

什么是帕金森病?

帕金森病是一种神经退行性脑部疾病,大多数患者病情发展缓慢。症状可持续发展很多年,很多人长期带病生活。帕金森病引起的症状包括运动控制能力的持续减弱(动作慢,手抖,肌肉僵,姿势不稳),以及各种非运动症状(如抑郁,嗅觉丧失,胃病,认知改变等)。

什么是帕金森综合征?

帕金森综合征是一个通用术语,指的是一组神经系统障碍,它可引起帕金森病的类似症状,如震颤,运动缓慢和肌强直等。在帕金森综合征的范畴内有很多种障碍,有一部分仍未查明或命名。在发病早期,通常很难区分它是原发性(意思是“病因不明”)帕金森病还是与其类似的综合征。帕金森综合征(狭义),又被称为“非典型帕金森病”或“帕金森叠加”,占所有被确诊为帕金森综合征(广义)的约10-15%。(狭义和广义的区别请阅读文章尾部译者注)这些综合征往往比帕金森病进展得更快,并还有早期摔倒,痴呆或幻觉等其他症状,左旋多巴治疗无效果或药效时间很短。

以下是一些常见的帕金森病叠加。重要的是,许多人并不会表现出诊断所必需的各种主要症状,因此只能被简单的标记为“帕金森综合征”。对于这些人来说,只有家属同意死后进行开颅尸检才能获得明确的诊断。

药物诱发的帕金森综合征

药物诱发帕金森综合征的震颤和姿势不稳等症状可能没有帕金森病那么严重,但通常它仍然难以和帕金森病区分。病因往往是某些药物的副作用影响了大脑多巴胺水平,如抗精神病药物,某些钙通道阻滞剂,安非他明和可卡因等。如果停止继续服药,症状通常会渐渐消退,但消退过程或长达18个月。

进行性核上麻痹(PSP)

PSP比ALS(肌萎缩侧索硬化症,也称为格雷科氏病。译者注:即渐冻症)稍微常见。症状通常始发于60多岁。常见的早期症状包括走路时失去平衡导致无法解释的跌倒,健忘和性格改变等。与PSP相关的视觉问题通常发生在行走问题后3至5年,症状是由于移动眼球的肌肉无力或瘫痪而无法使眼睛准确地对准目标。PSP患者可能对多巴胺药物治疗有一些反应,但可能需要比帕金森病患者更高的剂量。

多系统萎缩(MSA)

MSA(也称为夏德综合征)是指身体中的一个或多个系统停止工作的一组疾病。在MSA中,自主神经系统通常在疾病早期就受到严重影响。症状包括由于膀胱问题导致的尿急,犹豫或尿失禁和直立性低血压(nOH)。nOH表现为当站立时血压下降过低而导致昏厥或者接近昏厥。而躺下时,患者的血压可能又过高。对于男性来说,早期症状可能是丧失勃起功能。后续的其他症状包括言语受损,呼吸和吞咽困难和无法出汗。与其他帕金森综合征一样,MSA对帕金森病的药物反应不大或根本没有反应。

血管型帕金森综合征

血管型帕金森综合征通常是由多次小中风引起的大脑凝血导致的。血管型帕金森综合征患者的步态问题往往比震颤更多,并且下半身更严重。与其他类型的帕金森综合征相比,这种疾病的进展非常缓慢。有人会报告症状突然发作,也有人是逐步恶化(症状先加重,然后暂停一段时间不变)。血管型帕金森综合征对左旋多巴药物可能有反应,也可能没反应。

路易体痴呆(DLB)

DLB是老年人痴呆的第二常见的原因,仅次于阿尔茨海默病。它会导致智力和功能逐步恶化。它不仅具有帕金森病的表现和症状,患者的思维能力,注意力,警觉性和幻觉也经常变化。患者通常没有震颤或只有轻微的震颤。这种综合征对左旋多巴药物可能有反应,也可能没反应。

皮质基底节变性(CBD)

CBD是最不常见的一种非典型帕金森综合征。它通常在60岁以后发病。症状包括身体一侧功能丧失,肢体无意识和不稳定的运动以及言语问题。尽管没有虚弱或感觉丧失,患者可能觉得肢体不受其随意控制,导致受累肢体难以甚至无法使用。目前对于CBD尚无治疗方法。

诊断

没有绝对准确的检查方法可以区分帕金森病和帕金森综合征。为了做出诊断,医生需要详细的病史,并且可能会进行一系列运动测试。由于诊断主要是基于临床观察,所以有时候帕金森病很容易与帕金森综合征混淆,因此根据疾病进展速度,药物反应和其他因素,做出的诊断也可能需要随时修订。所有帕金森综合征都多少伴有多巴胺的减少,因此DatScan并不能用来区分帕金森综合征和原发性帕金森病。

治疗

帕金森病和帕金森综合征的治疗方法有重叠的地方。多巴胺能治疗(帕金森病的一线治疗方法)也对一些帕金森综合征有效。规律的日常锻炼对于保持肌肉张力,力量和灵活性至关重要。帕金森病和帕金森综合征的其他常见治疗方法包括物理治疗,作业治疗和言语治疗;以及使用抗抑郁药和肉*杆菌*素治疗肌张力障碍。在任何情况下,医疗者的目标都是治疗最影响生活质量的症状。

就诊

如果您或您的家属不确定您是否患有帕金森病或帕金森综合征,请向神经科帕金森专病医生咨询,首医院的神经内科。

译者注:帕金森综合征这个词在原文中有两个义项:作为不可数名词时,指的是与帕金森病类似的所有病症,帕金森病本身也在此范围内,有说帕金森病也是一种帕金森综合征,指的就是此义项;作为可数名词时,指除了帕金森病以外的类似病症。两者在原文中有区别(Parkinsonism和Parkinsonisms),但翻译为中文就完全一样了。为了方便,我把前者称为广义,后者称为狭义,平时我们说帕金森综合征,往往取的是狭义的义项。本文中如没特别标明,都是狭义。

简单(shuo)来(ren)说(hua):帕金森病就是脑部神经出了毛病导致的多巴胺缺乏的病。帕金森综合征就是像帕金森病又不是帕金森病的病。(为了做到最容易理解,此表述并不十分严谨)

译者后记:

译者是一位青年帕金森患者,目前定居北美。那日小邱说,很多网友对PD不够了解,分不清帕金森病和帕金森综合征。于是我百度了一下,居然没有一篇文章能说清楚,连百度百科都是错的,也难怪帕友们会困惑。好在国外的科普文章挺多的,就找来一篇翻译一下,希望能帮到大家。

本文原文刊登于美国帕金森基金会网站,译者并无版权,本文仅供内部帕友互相交流之用,谢绝转载。如有需求请联系官方。

原文

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