先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2020/11/18 20:24:00
帕金森

由英国医生詹姆斯帕金森于年首次提出1什么是帕金森?

帕金森病大家平时也会有听说,比如著名的拳王阿里就是帕金森病患者。

帕金森病患者往往有一些很明显的特点,比如面瘫脸,面部表情少;无法控制的手抖、腿抖;颤颤巍巍,动作缓慢笨拙,步行困难;反应、说话变慢,记性也不好了。

这些都是帕金森病的典型症状。

帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。

帕金森的病因是什么?A:

目前导致帕金森确切病因目前仍不清楚,但是临床发现帕金森与这些有关:脑部组织退化,使一些神经系统之传导物质分泌减少,令患者控制活动受影响;长期服食重份量的镇静药物,导致多处脑部血管栓塞;多巴胺不足多,因为巴胺关系着人类采取行动时的冲动。

易患人群有哪些?

A:

帕金森可发生在任何年龄组,但是老年患者多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。

2帕金森症状有哪些?

临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍,同时患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状,但是也可能会引发一些其他的并发症。

静止性震颤:常为首发症状,多由一侧上肢的远端(手指)开始,逐渐向同侧下肢和对策肢体扩展,下颌、口唇、舌和头部颤抖往往没有或最后累及。

常见临床表现:“搓丸样”动作,常将手放在大腿上处于静止位时出现或更加明显;当进行其他运动时,反而减轻或停止,精神紧张时加剧,入睡后可消失。病人的上肢往往不能做精细的动作,如系鞋带、扣纽扣等。

肌肉强直

肌肉强直:肌张力增高,肌肉紧张,肢体运动困难,活动时感到有阻力。

常见临床表现:铅管样强直、齿轮样强直、折刀样强直、卧床翻身困难、猿猴姿势、腰腿疼。

■铅管样强直:活动患侧肢体,做被动运动时感觉患侧的手臂向各个方向的阻力是均匀一致的,感觉像用力弯曲软铅管。

图4铅管样强直↑↑↑

■齿轮样强直:患侧肢体同时伴有肢体颤抖,会出现规律性断断续续的停顿,像转齿轮的感觉。

图5齿轮样强直↑↑↑

■猿猴姿势:四肢、躯干和颈部的肌肉僵硬,表现为头向前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢髋关节、膝关节均稍微弯曲。手脚的姿势也很特殊,指间关节伸直,手指内收,拇指对掌,形成很特殊的“猿猴姿势”。

图6:猿猴姿势↑↑↑

■卧床翻身困难

运动迟缓

运动迟缓:随意运动减少。

常见临床表现:小写症、面具脸、迈步困难、转身停止困难、流涎、吞咽困难、饮水呛咳、走路不甩臂。

■小写症:写字也逐渐变得困难,越写越小。

图8:小写症↑↑↑

■面具脸:运动障碍发生在面部肌肉时,表情呆板,眨眼减少,双眼凝视前方,好像戴了一副面具似的。

图9:面具脸↑↑↑

■起步以及转身停止困难:在起步或转身停止时,难以迈出第一步,且运动较以前缓慢。

图10:起步困难,需要借助助行器↑↑↑

图11:转身困难,全身缓慢转身↑↑↑

■走路几乎不甩臂:运动障碍发生在上肢时,活动会减少,性走路两臂摆动幅度减小。

图12:走路双臂摆幅较小↑↑↑

姿势步态异常

姿势步态异常:多发生在帕金森病的晚期,患者不能及时调整姿势或体位而出现的平衡障碍。

常见临床表现:身子前倾,重心迁移,步伐小而越走越快(小碎步),不能及时停步,称为“慌张步态”。

图13:异常姿势↑↑↑

图14:慌张步态↑↑↑

3为什么得了帕金森会变成这样呢?

这得从咱们身体的神经系统说起。大家都知道,大脑是咱们身体的指挥部,用来做出各种决策,而各种肌肉组织就相当于一个个部队,当大脑指挥部发出指令后,这些肌肉部队就会按照大脑做出的指示进行行动。比如大脑发出了微笑的指令,那我们脸部的几十块肌肉就会按照指令的要求,各自做出自己的动作。最后一整合起来整个脸部就是一个微笑的表情了。在这个过程中,有一个角色非常的重要,就是传令兵。指挥部发出的指令,一线部队要能及时准确的收到才能行动,那传递信息就全靠这些传令兵了。多巴胺就是咱们大脑内的传令兵,多巴胺这个名词大家平时也会有听说,它是一种神经递质,用来在神经元间传递信息。而多巴胺能神经元就是多巴胺的制造工厂,人会得帕金森病一个很重要的原因就是这些多巴胺能神经元大量死亡了,制造工厂没有了,多巴胺就大量减少了。传令兵大量减少,就没有人跑腿传递信息了,大脑指挥部发出的指令一线部队收不到或者只能收到一部分指令。比如刚才咱们说的微笑的动作,如果多巴胺传令兵太少的话,面部的很多肌肉就收不到大脑发出的微笑指令了。人其实是想笑的,但是面部却毫无表情,这就是为什么帕金森病患者很多都会有面部表情僵硬的情况。除此以外,帕金森病人不由自主的腿抖手抖也是这个道理,因为传令兵的减少,肌肉组织长期收不到指挥部发来的指示或者只能收到部分指示,就在那里自己抖动了。患者自己根本不想抖动,但是自己根本控制不了,因为大脑的指令传不过去了。面瘫、手脚震颤这些还不是最要命的,帕金森病人的行动也会变得非常迟缓。大家想象一下,假设原先正常情况下有个传令兵去传递指令,肌肉是不是一下子就能收到指令做出动作。但是当传令兵大幅减少了,只剩10个了,这个时候指令传递效率是不是就大幅减少了。原来手脚1秒钟内就可以收到指令做出动作,现在要很多秒甚至一两分钟才能收到指令,那动作就会比常人迟缓好多。比如过马路时,帕金森病人明明看到汽车过来了,大脑已经发出停下的指令了,但是因为传递效率慢,等腿部收到指令时已经延迟很久了,人可能走了几米远了才停下,这就非常危险了,这就是为什么帕金森病人更容易发生跌倒、车祸等意外。帕金森病不仅会影响肢体的行动,还会影响很多内脏器官,比如胃的蠕动、肠道的蠕动会受到很大的影响,胃和肠道不能正常蠕动会导致消化、排便都有很大的障碍,会导致食物长期无法消化,便秘等等。泌尿系统也会因为失控而导致尿急尿频,有的帕金森病患者一晚上要上十多次厕所就是这个原因。可以看出,帕金森病虽然不是致死率很高的疾病,但是患者的生活质量其实是非常差的,生活的很痛苦,同时也会对患者家庭造成严重的经济负担。所以需要尽早的发现与治疗。4如何治疗?

治疗方法

帕金森病迄今为止无法治愈,目前医学上公认的标准化治疗方式有:

1、早期的抗帕金森病药物治疗

2、中晚期的DBS(脑起搏器)治疗

颅超声刺激等无创技术今后会不断发展,还有干细胞移植治疗等策略,但目前都还未完善。

3、中医治疗

现在人们对中医的治疗效果也比较肯定,降龙震颤汤的治疗后效果是可以的。帕金森虽是近代有西医命名的,但是此病在古代以有之。中医称之为“颤症”或“震颤”,病因病机在于本虚标实,肝肾阴虚和肝风内动。降龙震颤汤对帕金森的治疗已经形成一套完整的治疗方案,望闻问切,辩证审因,随证立法,以法选药,专人专方的方式进行治疗。有些病人反映,当药物完全无效,完全不服用药物,有时身体可能反而轻松一些。降龙震颤汤配合心理疗法使患帕金森的你走出阴郁的心境,提高了生活质量,虽然帕金森这病治好的概率非常低,但是治就是有希望的。

降龙震颤汤诊疗帕金森三大阶段

第一阶段开窍通络,营养神经

入药通过人体十二经络的循环规律,调节体内各部位通路,有效成分达脑部受损病变部位,营养和修复大脑神经细胞,阻止神经退化,从而改变患者的肢体震颤,行动困难、反应迟钝、说话含混等现象。

第二阶段滋养肝肾,熄风定颤

降低血管阻力和血液粘稠凝聚状态,恢复血脑屏障的通透性,血液不再受阻,使气血正常循环,让大脑的血氧恢复到正常的耗量,改善脑部微循环,阻止大脑黑质神经元变性死亡,促使脑细胞多巴胺再生。

第三阶段调节免疫,平衡阴阳

激活受损的脑神经细胞功能恢复,改善脑组织代谢,促进神经细胞因子再生,神经元的蛋白质合成,使紊乱的分化机制恢复。调节机体的免疫系统,改善微循环,防治继发性萎缩,平衡阴阳,巩固疗效。

END

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