先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2025/7/31 16:59:00
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01帕金森病与肌强直

帕金森病患者的“面具脸”现象是由于面部肌肉的肌强直导致的,而非情绪问题。在神经内科的诊疗中,我们常常遇到这样的情况:帕金森病患者的家属会反映,病人总是面无表情,仿佛时刻都在生气或心情郁闷,这往往让家属误以为自己的照顾不够周到,从而产生不必要的担忧。事实上,这种“面具脸”正是帕金森病的一种常见症状,其主要原因与肌强直密切相关。

肌强直是帕金森病的核心症状之一,它表现为肢体在被动运动时遇到的阻力明显增加,这种阻力不依赖于运动速度和方向,而是呈现出一种持续的、不可逆的僵硬和紧绷感。

帕金森病的肌强直可分为两种类型:“铅管样强直”和“齿轮样强直”。前者指的是在被动运动关节时,阻力持续且均匀,类似于弯曲软铅管的感觉;后者则是指在伴有静止性震颤的患者中,可以感受到在均匀的阻力中出现的断续停顿,仿佛是在转动一个齿轮。

肌强直导致运动能力下降,肌肉僵硬会直接导致运动能力受限,使得患者在行走时手臂摆动减少,进而影响平衡性,增加跌倒的风险。此外,面部肌肉的强直使得面部表情减少,形似“面具脸”,这不仅影响了患者表达思想和感受的能力,也可能导致他人产生误解。特别需要指出的是,背部肌肉的强直可能导致驼背和脊柱侧弯,进一步增加跌倒的风险。最终,这些影响都会严重损害患者的日常生活能力,如穿衣、做饭、写字等日常活动。

02诊断与评估

◇诊断肌强直的方法

神经内科医师会通过屈伸上下肢关节来评估肌肉的僵硬程度。在测试过程中,病人需要尽量放松四肢肌肉。

通过检查上下肢关节的屈伸来评估肌肉僵硬程度,辅以“加强试验”提高诊断准确性。需要注意的是,在帕金森病的早期阶段,由于症状相对较轻,可能难以通过常规体格检查察觉肌强直。因此,医生可能会采用“加强试验”的方法,即在屈伸病人关节的同时,要求其进行未被测试肢体的手指拍打、伸掌握拳,或足跟点地等动作,从而更准确地诊断肌强直。

◇肌强直的定量评估方法

目前,对帕金森病症状的评估主要依赖量表和体格检查,这些方法简便、经济且有效,但主观性较强。因此,近年来神经科医师及研究者逐渐

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