先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2025/7/20 17:18:00

肌营养不良症最晚几岁发病!进行性肌营养不良属于遗传性肌肉变性疾病,根据基因突变的方式分不同的类型,发病年龄也不同。假肥大型肌营养不良常常3-5岁开始发病,Becker型肌营养不良症一般在5-15岁左右起病。面肩肱型肌营养不良常在青少年期起病,肢带型肌营养不良在10-20多岁发病。先天性肌营养不良,在出生和婴儿时即可发病,眼肌型肌营养不良较少见,30岁左右缓慢起病。

该病近年来发病率很高,在任何年龄均可发生。给我们的身体健康及生命安全构成了极大的威胁。所以希望大家要护理工作,早发现早治疗,早恢复,早远离疾病的困扰。无论得了哪种类型肌营养不良,不同情况做好科学锻炼训练、饮食调理,选择正规的治疗方法。假肥大型肌营养不良症:这是最常见的一种肌营养不良症,主要是因遗传因素造成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢,如不能走平稳的步伐,走路也会很慢,总是会容易摔倒,而且走路的形状成“鸭步”。当蹲下的时候,只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。由于骨盆带的肌肉受累太大,就会逐渐出现肌肉萎缩,无力等现象。这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状,同时丧失了行走了能力。肢带型肌营养不良症:这种类型比较复杂,一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不出现智能障碍和不会造成死亡。面一肩一肱型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症主要与面肌有关,是因面肌受累造成的。它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。眼肌型肌营养不良症:它是最少见的一种肌营养不良,主要表现在眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损,智能低下等现象。远端型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症发病年龄不一,会在幼儿时期到中年后期都会发病。它的病情进展很慢,不会给人造成死亡。肌营养不良症属于遗传性的疾病,因基因的异常,那么肌肉的细胞在生长过程中,出现了结构性的异常,所导致的肌细胞膜的不完整。肌肉细胞结构被破坏,表现为肌肉的无力萎缩,肌肉细胞膜的不完整,肌酸激酶都进入到血液当中,就导致无力、消瘦肌肉萎缩。肌纤维受损变性肌核增多并向中央移行,肌浆呈透明变性,此时患者尚能行走,但肢体运动已出现障碍行走时易摔倒,形成“鸭步”步态到后期肌纤维萎缩结缔组织明显增生有大量脂肪侵润,此时患者已瘫痪,治疗就比较困难。

进行性肌营养不良是一种肌肉变性疾病和遗传有关,常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型,是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病,出现发育落后,能够独立行走的时间推迟,或者一直都有行走不稳症状,随着儿童年龄增加,症状会逐渐明显,出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步,且有明显的蹲下站起时困难,患者需要先翻身趴在地上,然后以双手撑地,将上半身撑起,再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起,也就是Gower征阳性。实验室检查肌酶谱可以发现肌酸磷酸激酶常明显升高,肌电图检查提示肌源性损害。肌营养不良没有及时治疗或治疗不对,病情逐步发展将导致儿童的伤残,最后导致死亡,所以一般不会出现自愈的奇迹,有终生不发病的可能。

不管是什么类型的肌营养不良患者,只要能做到及时就医,与医生密切配合,耐心接受治疗,病情是可以得到很好控制的,康复的希望很大。

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