先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2025/7/12 17:54:00

半岛记者齐娟nbsp;nbsp;nbsp;实习生刘宇娇

恶性综合征是一种罕见且凶险,死亡率高的疾病,目前病理机制尚不明确,也无统一诊断标准。6月21日,医院收治一名情况危急的恶性综合征患者,经过紧急会诊后转入重症医学科,医院医生的谨慎用药和细致治疗下挽回生命,得以康复。

24岁与罕见病魔,不期而遇

6月21日夜里,医院东院正值班的重症医学科值班医生谢伟峰副主任医师接到紧急电话,医院收治了一位24岁的男性患者,病情危急需要紧急会诊,谢医生迅速到达急诊现场。

患者是一位24岁男性,6月20日上午因抑郁症到外院就诊,服用劳拉西泮、盐酸度洛西汀、盐酸丁螺环酮仅2次后即出现高热、头痛头晕、神志恍惚、行走不稳、言语异常的症状,继之开始肌肉强直痉挛,意识障碍逐渐加重。辗转2家医院后于21医院急诊。

医院神经内科谭兰院长团队在病人肌肉强直痉挛、意识不清、极端躁动不安的情况下,完成腰穿和颅脑MR检查,基本排除了神经系统感染性疾病及颅内血管疾病。

种种症状都指向了恶性综合症。这意味着患者随时有生命危险,考虑到患者病情危重,有可能进一步恶化,经家属同意后迅速转入重症医学科。为确诊,会诊医生们围绕病情展开讨论。

谢医生分析,患者高热、肌肉强直痉挛、血压下降、肌酸激酶明显升高至u/l,伴有肾功能损害,发病当天应用抗精神药物,都符合恶性综合征的诊断。谢医生将患者情况汇报给东院重症医学科主任曲彦,曲主任在此之医院医生发过来的病情汇报,结果与恶性综合征的拟诊断不谋而合。

曲主任同时提出需要与热射病、破伤风等做进一步鉴别诊断。医院为患者制定出一系列的救治方案:停用抗精神药物,给予维持生命体征、降温、补液、镇静镇痉治疗,由于患者肌酸激酶明显升高且合并肾功能不全,遂给予血液净化治疗。

亲属患同病离世,用药必须慎之又慎

由于该病发病机制尚不清楚,无法进行立竿见影的针对治疗,患者出现病情更加危重的情况,昏迷加深,生命危在旦夕。

为进一步明确诊断,医生决定再次为他行腰穿和复查颅脑CT,并紧急组织了由副总院长、脑科中心主任谭兰为首的MDT专家团队给予会诊,以确定诊断并完善救治方案。在三种镇静药物大剂量应用状态下病人仍时有强直痉挛,肌酸激酶仍居高不下。不得已给予气管插管建立人工气道,给予呼吸机辅助呼吸,而后给予肌松剂松弛肌肉。

曲主任再次详细询问患者发病的每一个细节,得知患者表哥也曾因相同的病史入当地重症医学科,在予以咪达唑仑、丙泊酚治疗后,于发病第二日死亡。得知这一重要信息,她告诫医生:ldquo;针对该患者的用药必须慎之又慎!治疗确需的每一种药物都要慎重筛选,避免应用多巴胺拮抗剂及同类药物。rdquo;

11天精心医护,生命之花重新绽放

住院期间,由于药物的副作用,病人很快出现了坠积性肺炎的表现,护理团队轮流细心地给予翻身、叩背、俯卧位通气等护理。

经过医护11天的接续努力,在7月3日停止用药,拔除气管插管,患者神志清醒,并很快能够下床行走,目前患者已康复出院。

当地医生闻讯向医院发送祝贺短信:ldquo;你们创造了生命奇迹!挽救了一个完整幸福的家庭!rdquo;为表达对医院的谢意,患者家属特意为赠送感谢信和锦旗。

医院工作人员表示,重症医学科是离死神最近的地方,同时也是给重症患者最多希望的地方。重症医务人员每天都与死神进行着拉锯战,忙碌、劳累、紧张,面对生离死别是每一位重症医学科医务人员的常态,但危重患者的起死回生、病情好转,是对所有医务人员最大的鼓励与安慰。

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