先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2025/7/5 9:12:00
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01痉挛抽搐的定义及其类型

痉挛抽搐,这种肌肉紧张的不自主症状,通常是由于肌肉的强烈收缩引起的,同时伴有不受意志控制的颤动。这种症状的出现背后,隐藏着诸多不同的原因,而理解这些原因并制定合适的应对策略显得尤为重要。

◇定义及病因

全身强直一阵挛性抽搐是痉挛抽搐的一种典型类型。这类事件常常表现为意识的突然丧失,患者昏倒在地,全身肌肉发生强直性收缩。许多情况下,患者在倒地前会发出尖叫声,这是由于呼吸肌与声带的强力收缩,使肺内的气体从狭窄的声带间隙中急促排出。

强直性抽搐的表现多样,包括头部转动到一侧或后仰,双眼侧视或上翻;上肢方面,肩部内收,肘、腕及掌指关节屈曲,拇指内收,双手握拳;而在下肢,则髋关节稍屈曲,膝关节伸直,踝关节及足趾屈曲,同时,呼吸肌的强直性收缩会导致呼吸停止,颜面及全身皮肤颜色由苍白或潮红迅速变为紫绀。此外,瞳孔散大,对光反射消失。

一般来说,强直性抽搐会持续15—30秒,随后转为阵挛性抽搐,此时头部、躯干及四肢肌肉开始发生明显的有节律的抽动,呼吸逐渐恢复,紫绀消退后,全身出汗,并增加唾液的分泌。若咀嚼肌发生阵挛性抽搐,可能导致咬破舌尖或颊部黏膜而出血,造成血液与唾液混合流出。膀胱和腹壁肌肉的收缩也会引发小便失禁。抽搐停止后,患者意识仍然不清醒,呼吸渐平稳,脸色逐渐恢复正常。经过一段时间的深睡后,患者才开始清醒,但通常对发作过程没有记忆,可能感到头痛、头昏、精神差、疲乏无力等症状。偶尔还会出现短暂的单肢轻瘫、偏轻瘫及失语现象,这往往提示大脑皮质可能存在病灶。

◇全身强直一阵挛性抽搐

在意识恢复的过程中,一些患者可能出现朦胧状态和精神错乱的表现,如躁动不安、从床上跳起甚至发生破坏性行为。此外,患者还可能产生错觉和幻觉。全身强直一阵挛性抽搐多见于癫痫大发作,但也可能由脑炎、脑膜炎、中毒性脑病及高热惊厥等疾病所引起。如果癫痫大发作频繁且持续不断,间歇期短而无清醒期,这种情况被称为癫痫持续状态,存在致死风险。

◇全身强直性抽搐

全身强直性抽搐通常表现为全身肌肉张力持续增高,四肢呈现不同程度的伸展状态。患者的头部后仰,上肢内旋,肘关节或半屈,前臂旋前,手指略呈屈曲状。下肢方面,髋和膝关节多处于伸直状态,而踝及趾关节则呈现跖曲。有时还伴有关角弓反张的症状,即背部肌肉的强烈收缩导致身体向前弯曲,与四肢的伸展形成对比。意识状态上,大多数患者会丧失意识,但少数患者能够保持清醒。

此类抽搐通常持续数分钟,从十多分钟到数十分钟不等。它可能发生在强直性癫痫、破伤风、士的宁中毒、狂犬病和脑炎后遗症等情况中。强直性癫痫,也称为中脑性发作或脑干性发作,通常由中脑直接或间接压迫引起,见于脑干疾病、小脑肿瘤、颅后窝肿瘤及脑室出血等病症。

◇全身阵挛性抽搐

在全身阵挛性抽搐开始时,患者通常会丧失意识或出现明显的意识障碍,全身肌张力会突然降低,从而导致跌倒。继而全身肌肉开始发生阵挛性抽搐,然而这种抽搐往往不对称,可能导致不同部位的抽搐特性各异。比如面肌的抽搐可能快速而幅度小,这也可能伴随慢而强烈的上肢抽搐和快速的下肢肌阵挛。

抽搐一般持续数分钟,除非持续时间特别长,意识恢复通常很快,植物神经症状也相对较轻。这种类型的抽搐多见于婴儿及幼童,尤其在发热过程中,也可见于原发性癫痫和变性疾病中。

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