先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2025/5/15 17:42:00

僵人综合征是一种罕见的疾病,其特征为累及中轴肌(颈椎或腰椎旁的肌肉)的进行性肌肉僵硬、强直及痉挛,从而导致行走功能严重受损。

现在多认为僵人综合征与自体免疫机制异常有关,常和一些自身免疫性疾病包括甲状腺炎、白癜风、恶性贫血及1型糖尿病等同时出现。

口安定可作为最佳初始治疗选择;若治疗效果不佳,也可改用或加用巴氯芬治疗。肉毒素并非能治愈僵人综合征,但是它能明显减轻患者的肌肉痉挛症状、减少疼痛、提高生活和工作能力、改善睡眠质量,同时也能明显缓解颈椎或腰椎旁板状般强直肌肉的僵硬。

典型的僵人综合征患者,表现为背部肌肉板状强直,治疗重点是椎旁表层竖脊肌。通常需双侧多点注射;每次注射总量为~U。当然若累及颈肩部或四肢肌肉时,需另外根据具体情况进行评估治疗。

注射治疗后数日至2周左右起效,建议注射后2~4周复诊以评估注射方案是否恰当;疗效维持3~6个月,可再次注射;注射前已使用药物一般可继续使用,在肉毒毒素起效后可根据残留症状调整剂量;尽量避免诱发痉挛的因素,如突然运动、噪音影响或情绪波动等。

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