先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2025/5/4 15:48:00
家住长沙的何女士,今年54岁。近日,出现咳嗽、发热,医院治疗后未见好转,又出现频发腹泻、恶心、精神行为异常,抽搐,意识障碍、医院后仍未见明显好转。发病后第11天,医院(医院)涂鄂文主任医师,辗转就诊于该院神经内科一病区。涂鄂文主任医师以及其团队,完善相关检查后根据患者前驱感染病史,病程已达11天,逐渐出现精神行为异常,抽搐,意识障碍、并迅速进展为昏迷,严重的低血压休克,准确判断其元凶考虑:自身免疫性脑炎合并糖尿病高渗性昏迷,紧急完善腰穿后,遂送入该院重症医学科。此时患者血压仅60/30mmHg,血钠水平高达mmol/l(正常值-),血糖达72.95mmol/l(正常值3.9-6.1),渗透压高达mmol/l(正常值为-mmol/l),已合并严重的肺部感染、肠道感染,出现持续发热、低血压。重症医学科吕学文主任医师及团队积极抗休克、呼吸机支持、控糖,纠正内环境紊乱,很快血及脑脊液结果确诊为抗DPPX抗体相关脑炎。经抢救4天后,何女士脱离呼吸机,神志转清,转回了普通病房,即将康复出院。神经内科一病区唐润红主治医师介绍,自身免疫性脑炎会有前驱症状如发热,头痛,随后出现精神行为异常,记忆力减退,癫痫发作,有时还可出现言语障碍,运动障碍,不自主运动,意识水平下降与昏迷,自主神经功能障碍等。而抗DPPX抗体相关脑炎,相对罕见,该病以中老年为主,半数以上会出现明显体重减轻及腹泻前驱症状;主要临床表现为精神症状(幻觉、过度惊骇、抑郁)、认知功能下降、神经兴奋性增高(癫痫发作、震颤、肌阵挛、肌强直)、自主神经兴奋性增高(腹泻、睡眠障碍)以及小脑脑干受累症状。但本病对及时且足量足疗程免疫治疗反应较好。专家提醒,细菌、病毒一般更容易入侵免疫能力低下的人群,健康人群在“感冒”、熬夜等前提下,免疫力、抵抗力也会随之变差。一旦有相关感染症状,如果短期内无好转,尤其是有加重的时候,一定要及时就医,避免延误病情、发展成重症。湖南医聊特约作者:医院(医院)李智余红
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