先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2024/10/26 16:07:00
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帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)又名震颤麻痹(paralysisagitans),由英国医生JamesParkinson(年)首先描述,是一种中老年人常见的运动障碍疾病,以黑质多巴胺能神经元变性丢失和路易小体形成为主要病理特征,临床表现以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍等运动症状和感觉障碍、睡眠障碍、神经精神障碍和自主神经功能障碍等非运动症状为主要特征的疾病。65岁以上人群患病率为/10万。

1.年龄因素PD主要发生于中老年人,40岁以前发病十分少见。有资料显示,PD的患病率和发病率随年龄的增长而呈几何指数增加,并在80岁后达到峰值,因此,老化是引起PD发病最大的危险因素。但资料也显示,人类30岁以后,黑质多巴胺能神经元就开始出现退行性变,而老年人中的患病者毕竟是少数,这说明生理性的多巴胺能神经元退变不足以引起本病,PD的发病不过是与年龄老化相关的病理性过程。

2.环境因素20世纪80年代初,美国加州一些吸毒者误用一种吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)后,出现原发性PD的表现;给猴注射MPTP后复制出酷似PD的行为学表现和某些病理改变,引起人们对环境因素的注意。流行病学研究显示,接触杀虫剂、从事农业职业等的人群罹患PD的风险要高于无接触史的人群。

3.遗传因素有PD或震颤家族史的人群患病风险增加,提示遗传因素在

PD的发病中具有重要地位。

PD通常发病于40~70岁,60岁以后发病率高,30岁前发病少见,起病隐袭,缓慢发展,逐渐加剧。初发症状以静止性震颤最多,其次为肌强直、运动迟缓,步态障碍多于后期出现。

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