先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2024/9/30 14:21:00

钱江晚报·小时新闻通讯员应晓燕

近日,医院神经外科医护人员分享了患者发过来的视频,镜头里的是接受了脑起搏器植入、已86岁高龄的帕金森病患者孙爷爷,在院子里行动自如,一点也看不出来他曾经饱受帕金森的困扰,看到他满脸的笑容、自然的步态,医护人员们由衷地感到开心。孙爷爷加入了脑功能障碍神经调控中心的病友群,在群里他热情地分享自己成功手术的快乐。

年,孙爷爷的右上肢开始出现不自主的抖动,并逐渐加重、发展到四肢,手脚活动不灵活,身体也感觉僵硬,全身活动能力明显下降。去医院看病,诊断为“帕金森病”。

从此以后,孙爷爷开始了与帕金森病做斗争之路,一直服药、理疗、针疗、锻炼,然而病情反复,时好时坏,药物治疗效果也逐渐减弱。

5个月前,孙爷爷在病友的推荐下来到医院-医院脑功能障碍神经调控中心陈书达主任的门诊就医。经过问诊、检查,仔细分析了孙爷爷的病情,陈书达主任耐心地解释了疾病的进展和治疗的方法:帕金森病早期主要以左旋多巴类的药物治疗为主,一般数年后很多患者药物疗效就会减退,需要增加药物种类和剂量。即使这样强化治疗,一些患者仍无法有效的控制症状,开始出现诸如“开-关”现象、异动症等症状,甚至出现严重的药物副作用,此时就可以考虑进行手术评估了。

目前比较成熟的手术方式就是脑深部电刺激术(DBS手术),俗称“脑起搏器植入术”。“做这个手术的时候,我们使用精密的Leksell脑立体定向仪或神经外科机器人,在脑内特定的神经核团精准植入刺激电极,通过脉冲发生器发送电刺激来抑制脑神经的异常活动,从而达到治疗帕金森症病的目的。目前该技术已比较成熟,疗效确切,创伤轻微。但是,术前需要做详细的检查和评估,以确保手术的安全性和疗效,因为并不是所有患者都适合做这种手术,需要有合适的适应症。”

听了陈主任的讲解,孙爷爷和家属果断选择了住院治疗。陈主任和吴漳益副主任医师等治疗团队对孙爷爷进行了系统的术前检查和帕金森病专项评估,同时也邀请麻醉科专家仔细评估了爷爷的麻醉风险,经过全院多学科重大病例讨论后,最终给出了治疗方案:患者适合脑起搏器植入手术治疗,电极植入神经核团的靶点选择双侧苍白球内侧部(GPi)。

7月15日,治疗团队为孙爷爷进行了脑起搏器手术,手术过程非常顺利,两根脑起搏器电极被精准地植入孙爷爷的双侧苍白球内侧部(GPi)。

术后第三天,孙爷爷就能下床活动;两周后,治疗团队为孙爷爷设定了特定刺激参数,当郭亮主治医师给脑起搏器正常开机后,孙爷爷身体状态立刻发生了明显的变化,四肢抖动完全消失了,腰板都挺直了,行走姿势也自然了。

帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病,目前病因尚不明确,但是帕金森病有典型的临床表现,例如肢体的静止性震颤,肌强直,运动迟缓等,平均发病年龄在60岁左右,一方面帕金森病会大大损害患者的运动能力,严重影响工作和日常生活;另一方面帕金森病患者多为中老年人,常合并各种慢性疾病,二者叠加,给患者的健康和生命带来很大威胁。

帕金森病的的病情进展和分期

0期:无症状;1期:单侧肢体受累;

1.5期:单侧肢体、同时有躯干受累;

2期:双侧肢体和躯干受累、无平衡障碍;

2.5期:轻度双侧肢体和躯干受累、后拉试验可恢复;

3期:轻度双侧肢体和躯干受累、某种姿势不稳,可独立生活;

4期:严重残疾,仍可独自行走或站立;

5期:无帮助时只能坐轮椅或卧床。

帕金森病脑起搏器植入手术指证

1、脑起搏器主要适合对左旋多巴有反应的原发性帕金森病。

2、年龄在18岁到75岁,但也不是绝对值。如果身体条件比较好,年龄也可以适当地放宽。

3、2.5到4期的帕金森病患者是接受脑起搏器植入手术的黄金阶段;5期的患者可有效缓解震颤/僵直等症状,但是较难回归完全自理能力。

4、帕金森病患者手术前要进行严格的评估,包括左旋多巴的冲击试验以及认知功能检查。如果术前左旋多巴的冲击试验症状改善不明显或认知功能评估显示非常严重的痴呆状态,则不建议手术。

5、患者没有神经外科手术禁忌症,比如严重的凝血功能障碍、冠心病,其它严重的器质性疾病等。

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