从小就在担心发小的小孩会不会和他一样患上血友病,因为在我的印象里这是一个遗传疾病,但没想想到的是,孩子出生完全没有问题,知道原理后,富贵只想说:“还能这么玩?”,血友病就是一种先天性的凝血因子缺乏,导致出血的疾病,我们说的遗传性就是先天性因子Ⅷ缺乏,这是一种典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。
1.患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;
2.正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;
3.患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,
4.另外30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
另外一种是因子Ⅸ缺乏的遗传方式与前者相同,大约1/4的患儿在出生后数周即开始发生出血,部分病人也可迟至5—6岁甚至成年后才发病,血友病患者困扰的是轻微损伤、运动后关节(平常走路也算)就会发生出血或者出血不止的倾向,所以基本上是伴随终生的病。
明白了遗传规律,我们就可以通过选择孩子的性别来中段自己家族的遗传性,几代人过后,家里就可能没有患有血友病了。
对于实在没办法中段遗传性的家庭,替代治疗是预防和治疗血友病患者出血的主要治疗方法,以下是其他医生归纳的治疗方式,算是非常好的简介了,小富贵引用一下。
1、一般止血治疗:如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2、药物治疗:疗效低于凝血因子替代治疗,如使用一些改善血管通透性的药物。
3、家庭治疗:家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学预防知识等。
4、外科治疗:有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。
其实,对于在现在这个医疗技术下无法治愈的遗传病来说,特别是性染色体遗传病,孩子的性别控制是从根本上消灭此疾病的重要方式,所以对于想要孩子的家庭多听听医生的意见,懂得了其中的道理,病魔就犹如土鸡瓦狗,覆手可灭。