先天性肌强直

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TUhjnbcbe - 2023/1/18 20:32:00

提起帕金森你想起的症状是什么?刘老根“6+1”手势加口眼歪斜不良于行?不好意思,那是脑梗后遗症。广告中坐对面的爸妈不停地问“你是谁啊?”,不好意思,那是阿尔茨海默症。还有一个,手哆哆嗦嗦,筷子夹的菜全抖掉了,这个对了,但是如果认为帕金森=手抖那可就错了,帕金森可不止手抖那么简单。

4月11日,世界帕金森日

帕金森与多巴胺

帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine,DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。

帕金森是大脑中一部分神经死亡造成的——多巴胺能神经细胞,是用来分泌多巴胺的,多巴胺是干啥的呢?多巴胺是一种神经传导物质,用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。大脑接收各种信号,指挥下一步行动,各肌肉通过多巴胺收到指令后进行收缩舒展等呈现你的反应。

多巴胺人手不足

大脑不能立即指挥肌肉行动,行动指令不完整,行动自然受到影响。

扑克脸

例如当你感觉到开心快乐时你会笑,微笑,大笑等,不一样的笑哪些肌肉活动,活动到什么程度,持续多久的时间,细微的差别都需要大脑做出精准判断,然后这些海量的信息通过多巴胺传递,分泌多巴胺的能神经细胞大量死亡,用来传递信息的多巴胺就不够了,肌肉就无法呈现完整流畅自然的运动,在脸上就会出现“皮笑肉不笑”。

扑克脸是帕金森患者的典型症状。

静止性震颤

帕金森最明显的症状就是静止性震颤。病人的手总像在数钱一样,医生们管这个叫搓丸样震颤,70%的帕金森病人会有这个症状。紧张时症状加剧,手部静止性震颤在行走时加重。只有当大脑休息时,它们才能停——睡着了,手就不抖了。

动作变慢,精细动作无法完成

穿针、系鞋带、穿衣等精细动作变的笨拙不灵活。

动作迟缓不是像“慢镜头”那样所有动作都变慢,而是反应迟钝,夸张一点举个例子,大脑说现在开始向右走,肌肉不能立即收到信号,然后就站那等会再开始行动,比如过马路时看到车过来了,大脑说危险停下,肌肉接收不到立即停止的信息还在走,这也就是帕金森病人为什么过马路容易发生车祸的原因。

动作变慢还有很多其他表现,如写字变慢变小,称为“小写征”。不能主动吞咽乃至唾液不能咽下而出现流涎。说话声音单调低沉、吐字欠清。

姿势步态障碍

姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现,患者不易维持身体的平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒。想走走不了,想停停不下。

肌强直

活动肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力,典型的感觉是“我的肢体发僵发硬”。

到这里,如果你觉得帕金森也就是影响行动没啥要紧,那你再想想心脏为啥会跳动,胃蠕动是靠什么,肠子不动了还能吃饭上厕所吗?为什么能控制尿尿一会去一次而不会随时滴滴答答?

控制不了肌肉可就得玩完了!

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朱晓东医生,主任医师,医学博士,硕士生导师,擅长帕金森病、肌张力障碍等诊治。

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