先天性肌强直

注册

 

发新话题 回复该主题

读书笔记肌肉活检1 [复制链接]

1#
北京中医皮炎医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfhl/210410/8833207.html

标本周边的肌纤维通常容易被损伤,应当慎重对待。

正常肌纤维常可见周边线粒体聚集,需要小心,不要过度解释。

一定注意,不要把标本周边出现的浓染损伤肌纤维作为病理改变,这是人工假象。

冰冻不良或冰冻前标本变干会产生皱缩现象,肌纤维从肌内膜分离和肌纤维破裂。

I型肌纤维含有更多线粒体,在MGT染色上着色更深。

肌纤维主要包括I、IIA、IIB三种类型,I型是慢收缩氧化型,IIA是快收缩氧化型,IIB是快收缩糖酵解型。

在NADH、SDH、COX、ORO染色中,从深到浅分别是I、IIA、IIB型肌纤维。

在ATP酶4.6染色中,染色从深到浅分别是I、IIB、IIA型肌纤维。

肌纤维大小不同,没有规律,肌源性损害可能性大。

肌纤维大小不同,萎缩肌纤维成簇分布,神经源性损害可能性大。

在出现肌纤维分裂或其他提示肌病的病理改变时,解释小群萎缩的意义时要谨慎。

在大多数肌病,两型肥大和萎缩肌纤维常随机分布。

神经源性疾病,如脊肌萎缩症,萎缩肌纤维累及两型,成簇出现的肥大肌纤维多为I型。

只有萎缩累及两型,才能诊断失神经疾病。

只有当两型肌纤维均出现群组化改变时,才能提示失神经或神经再支配。

II型肌纤维萎缩为非特异性改变,出现在所有非骨骼肌病变导致的肌肉力量下降的疾病,比如类固醇肌病、废用。

选择性I型肌纤维萎缩出现在几种先天性肌病和强直性肌营养不良。

大量核内移提示肌肉病,在强直性肌营养不良中,核内移特别多。

核内移也可见于慢性神经病中。

泡状核—细胞核肿胀变圆,核浆透明,核仁突出。这种泡状核常与嗜碱性纤维相关,是肌纤维再生的证据,泡状核越多,越可能是肌病。

核固缩(核袋)—细胞核深染、皱缩,通常成小组出现,这种改变代表极度萎缩,常见于长时间的失神经支配,也可见于肢带型肌营养不良和其他慢性肌营养不良。

任何常规染色,肌纤维仅轻度着色,代表坏死,这样的肌纤维常常充满吞噬细胞。

单纯坏死与肌病相关。

高收缩肌纤维是肌纤维变性的一种形式,是坏死前期的表现。

嗜碱性肌纤维,由于高RNA含量,在HE染色中胞浆可见均一蓝染,代表肌纤维再生的倾向,尤其伴随泡状核时。

肌纤维分裂可以出现三种形式:1.横切面大量小肌纤维聚集成簇;2.横/纵切面单个肌纤维部分的分裂;3.肌纤维内部出现纤维隔,细胞核沿此分隔出现。

肌纤维分裂常见于肌营养不良,但也见于慢性神经病。

肌内衣和肌外衣结缔组织增生的意义有别。肌外衣纤维化的意义不如肌内衣纤维化意义大,因为正常情况下,宽的肌束间纤维结缔组织并不少见。

肌内衣增生导致肌纤维明显分界,在肌病较周围神经病中更常见,是DMD、BMD、LGMD的显著特征。纤维化可以出现在神经源性肌萎缩,但肌内衣增生对严重的婴儿型脊肌萎缩症而言也不常见。

在一些情况下,脂肪细胞过度增生,使得肌纤维岛出现在脂肪组织海洋中,主要见于一些先天性肌营养不良。

骨骼肌在病理状态下常可出现各种形式的细胞反应。

冰冻切片中,细胞的类型较固定材料更不易鉴别。

最常见的反应细胞为巨噬细胞和淋巴细胞。

细胞反应并不特异,可见于DMD,LGMD2B和面肩肱肌营养不良,有时误以为炎性肌病。

管聚集主要累及II型肌纤维。

胞浆体HE上嗜酸,MGT染色为深绿色,选择性累及II型肌纤维。

杆状体在MGT上容易分辨,在其他染色上不容易被显示;由于缺乏线粒体、肌球蛋白,在氧化酶染色(NADH、COX、SDH)中不着色;杆状体来源于Z带;杆状体出现在各种杆状体肌病,也可见于中央轴空病。

COX阴性纤维随着年龄增长而增加。

COX染色II型肌纤维可出现非常低的染色水平,需要注意,勿将其认为阴性肌纤维。

预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇
分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题